Nefrologiskt utfall och associerade medfödda anomalier hos pediatriska patienter med hästskonjure
Studieöversikt
Status
Betingelser
Detaljerad beskrivning
Medfödda avvikelser i njurarna och urinvägarna (CAKUT) representerar den främsta orsaken till CKD hos barn. Bland dem representerar hästskonjuren (HSK) en av de vanligaste och kännetecknas av närvaron av två distinkta, fungerande njurar placerade på varje sida av ryggraden, sammansmälta vid en av polerna. Förekomsten av detta tillstånd är ungefär 1 fall var 400-600:e nyfödda med en prevalens hos manligt kön i förhållandet 2:1. Även om dessa barn i allmänhet är asymtomatiska och diagnosen ofta är tillfällig, kan vissa utveckla symtom på grund av komplikationer, såsom infektioner, nefrolitiasis och urinvägsobstruktion. Mer sällan beskrivs risker för neoplastisk degeneration och njurskador efter trauma i buken och lumbosakral ryggrad. Detta tillstånd är också associerat i upp till en tredjedel av fallen med andra abnormiteter: de vanligaste påverkar urinvägarna och könsorganen; dock avvikelser som påverkar andra organ eller system samt väldefinierade syndrombilder. På grund av sin frekventa asymtomatiska karaktär anses hästskonjure historiskt sett vara ett tillstånd med god prognos och sällan som en riskfaktor som kan minska överlevnaden eller predisponera njuren för långvarig skada.
Det primära syftet med studien är:
Att bedöma det "nefrologiska resultatet" förstås som "prevalens av patienter som utvecklats" och "överlevnadstid fri från": kronisk njursvikt, proteinuri, hypertoni nefrolitiasis, UVI, njurtumörer och njurtrauma.
De sekundära målen för studien är:
- Prevalens av medfödda och associerade genitor-urin- och systemiska abnormiteter;
- Beskrivning av njuranatomiska egenskaper;
- Bedömning av användbarheten av radiologiska undersökningar på andra nivån (VCUG, statisk njurscintigrafi, ddynamisk njurscintigrafi).
Studietyp
Inskrivning (Beräknad)
Kontakter och platser
Studiekontakt
- Namn: Claudio La Scola, MD, PhD
- Telefonnummer: 00390512144650
- E-post: claudio.lascola@aosp.bo.it
Studieorter
-
-
-
Bologna, Italien, 40138
- Rekrytering
- IRCCS Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna
-
Kontakt:
- Claudio La Scola, MD, PhD
- Telefonnummer: 00390512144650
- E-post: claudio.lascola@aosp.bo.it
-
Kontakt:
- Claudio La Scola
-
-
Deltagandekriterier
Urvalskriterier
Åldrar som är berättigade till studier
- Barn
- Vuxen
Tar emot friska volontärer
Testmetod
Studera befolkning
Beskrivning
Inklusionskriterier:
- Patienter med bekräftad ultraljuds- och/eller scintigrafisk diagnos av hästskonjure;
- Patienter med en ålder vid första bedömningen på mellan 0 och 18 år;
- Inhämtning av skriftligt informerat samtycke.
Uteslutningskriterier:
- Patienter med en definitiv diagnos av en annan form av CAKUT under den diagnostiska vägen.
Studieplan
Hur är studien utformad?
Designdetaljer
Vad mäter studien?
Primära resultatmått
Resultatmått |
Åtgärdsbeskrivning |
Tidsram |
|---|---|---|
|
Kronisk njursjukdom
Tidsram: vid baslinjen
|
Definierat som en minskning av eGFR <90ml/min/1,73m2, beräknas med Schwartz formel(18) korrigerad för ålder:
De olika stadierna av kronisk njure har definierats ytterligare enligt eGFR:
|
vid baslinjen
|
|
Proteinuri
Tidsram: vid baslinjen
|
Definierat som urinprotein:kreatininförhållandet (mg/mg) >0,5 hos barn upp till 2 års ålder och >0,2 hos barn äldre än 2 år
|
vid baslinjen
|
|
Hypertoni
Tidsram: vid baslinjen
|
Arteriellt blodtryck ≥95:e percentilen för kön, ålder och längd, vid minst tre olika avläsningar
|
vid baslinjen
|
Sekundära resultatmått
Resultatmått |
Åtgärdsbeskrivning |
Tidsram |
|---|---|---|
|
Urinvägsinfektioner
Tidsram: vid baslinjen
|
Bekräftad genom urinanalys och urinodling i en kompatibel klinisk bild
|
vid baslinjen
|
|
Nefrolitiasis
Tidsram: vid baslinjen
|
Dokumenterat fynd genom bildbehandlingstekniker (ultraljud och/eller CT) av formationer som är kompatibla med lithiasisbildning
|
vid baslinjen
|
|
Renala neoplasmer
Tidsram: vid baslinjen
|
Diagnos bekräftad genom avbildning och histologi av neoplasman av njurursprung (särskilt Wilms tumör)
|
vid baslinjen
|
|
Renala anatomiska egenskaper
Tidsram: vid baslinjen
|
Njurlängd mätt som bipolär diameter med njurhypoplasi definierad som närvaron av njurar med DBP <5° centilreferens för ålder och längd
|
vid baslinjen
|
|
Renala anatomiska egenskaper
Tidsram: vid baslinjen
|
Ultraljudsbeskrivning av abnormiteter i njurparenkymet med njurdysplasi definierad av förekomsten av förändringar såsom: hyperekogenicitet, minskad kortiko-middulär differentiering, minskad kortikal tjocklek på grund av ålder, närvaro av flera cystiska formationer
|
vid baslinjen
|
|
Njurtrauma
Tidsram: vid baslinjen
|
Förekomst av instrumentellt dokumenterade njurskador (ultraljud och/eller datortomografi) efter en traumatisk episod
|
vid baslinjen
|
Samarbetspartners och utredare
Utredare
- Huvudutredare: Claudio La Scola, MD, PhD, IRCCS Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna
Studieavstämningsdatum
Studera stora datum
Studiestart (Beräknad)
Primärt slutförande (Beräknad)
Avslutad studie (Beräknad)
Studieregistreringsdatum
Först inskickad
Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna
Första postat (Beräknad)
Uppdateringar av studier
Senaste uppdatering publicerad (Beräknad)
Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna
Senast verifierad
Mer information
Termer relaterade till denna studie
Nyckelord
Ytterligare relevanta MeSH-villkor
Andra studie-ID-nummer
- HSK-PED-23-01
Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument
Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt
Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt
produkt tillverkad i och exporterad från U.S.A.
Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .