Нефрологические исходы и связанные с ними врожденные аномалии у педиатрических пациентов с подковообразной почкой

Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей (ВАКУТ) представляют собой основную причину ХБП у детей. Среди них подковообразная почка (HSK) представляет собой одну из наиболее частых и характеризуется наличием двух отдельных функционирующих почек, расположенных по обе стороны позвоночника и сросшихся на одном из полюсов. Частота этого состояния составляет примерно 1 случай на 400-600 новорожденных с преобладанием мужского пола в соотношении 2:1. Несмотря на то, что эти дети, как правило, не имеют симптомов и диагноз часто бывает случайным, у некоторых из них могут развиться симптомы из-за осложнений, таких как инфекции, нефролитиаз и обструкция мочевыводящих путей. Реже риск неопластической дегенерации и повреждения почек описывается после травмы живота и пояснично-крестцового отдела позвоночника. Это состояние также до трети случаев сочетается с другими отклонениями: наиболее часто поражаются мочевыводящие пути и половые органы; однако нарушения, затрагивающие другие органы или системы, а также четко выраженные синдромальные картины. Из-за частого бессимптомного течения подковообразная почка исторически считается заболеванием с хорошим прогнозом и редко является фактором риска, способным снизить выживаемость или предрасположить почку к долгосрочному повреждению.

Основная цель исследования:

Для оценки «нефрологического исхода» понимают «распространенность пациентов, у которых развились» и «время выживания без»: хронической почечной недостаточности, протеинурии, гипертонического нефролитиаза, ИМВП, новообразований почек и травмы почек.

Второстепенными задачами исследования являются:

1. Распространенность врожденных и ассоциированных мочеполовых и системных аномалий;
2. Описание анатомических особенностей почек;
3. Оценка целесообразности рентгенологических исследований второго уровня (ВЦУГ, статическая сцинтиграфия почек, динамическая сцинтиграфия почек).