Zanubrutinib combiné au Rituximab dans le traitement du SHL secondaire dans le lymphome à cellules B

Critères d'inclusion :

• Selon les critères diagnostiques HLH-04, les patients répondent aux critères diagnostiques du HLH ;
• Patients atteints de HLH avec preuve définie ou fortement suspectée de lymphome à cellules B ; Ou patients atteints de HLH dont la cytométrie en flux de la moelle osseuse montre une proportion accrue de cellules B CD20-positives ;
• Âge de 14 à 80 ans, les deux sexes ;
• Survie prévue supérieure à 1 mois ;
• Créatinine sérique de base ≤ 1,5 fois la limite supérieure de la normale (LSN) ; Le fibrinogène peut être corrigé à ≥ 0,6 g/L par perfusion ;
• Anticorps anti-VIH sérique négatif ; Soit négatif pour les anticorps anti-VHC, soit positif pour les anticorps anti-VHC mais négatif pour l'ARN du VHC. L'antigène de surface du VHB et l'anticorps anti-core du VHB étaient négatifs. Si l'un des éléments ci-dessus était positif, le titre d'ADN du VHB dans le sang périphérique devait être testé, et le titre était inférieur à 1×10^3 copies/ml ;
• Fraction d'éjection ventriculaire gauche (FEVG) ≥ 50 % mesurée par échocardiographie ;
• Le patient ne présente pas d'infections graves et incontrôlables, telles qu'une infection pulmonaire, une infection intestinale et une septicémie ;
• Les femmes en âge de procréer doivent être confirmées comme n'étant pas enceintes par un test de grossesse et doivent être disposées à prendre des mesures efficaces pour prévenir une grossesse pendant la période d'étude et ≥ 12 mois après la dernière dose ; Les femmes enceintes et allaitantes ne peuvent pas participer ; Tous les sujets masculins ont pris des mesures contraceptives pendant l'essai et ≥ 3 mois après la dernière dose ;
• Les patients doivent être en mesure de signer un consentement éclairé.

Critères d'exclusion :

• Patients présentant une allergie grave connue au rituximab, au zanubrutinib ou à d'autres inhibiteurs de BTK ;
• Infections actives graves (y compris bactériennes, virales ou fongiques) ou co-infections non contrôlées ;
• Dysfonctionnement grave d'un organe, y compris une insuffisance cardiaque de classe III-IV de la NYHA ou une arythmie grave ; Fonction hépatique : ALT ou AST > 5 fois la limite supérieure, ou cirrhose sévère ; Fonction rénale : ClCr < 30 mL/min ou insuffisance rénale sévère ;
• Combinaison avec d'autres tumeurs malignes et la survie prévue était inférieure à 3 mois ;
• Avoir reçu d'autres médicaments expérimentaux et n'avoir pas terminé la période d'élimination du médicament ;
• Femmes enceintes ou allaitantes, ou ne souhaitant pas utiliser une contraception efficace ;
• Toute condition qui ne serait pas adaptée à la participation à l'étude ou qui pourrait affecter l'adhésion, le suivi ou l'évaluation de la sécurité, selon l'appréciation de l'investigateur.