Zanubrutinib gecombineerd met Rituximab bij de behandeling van secundaire HLH in B-cellymfoom

Inclusiecriteria:

• Volgens de diagnostische criteria van HLH-04 voldoen de patiënten aan de diagnostische criteria van HLH;
• HLH-patiënten met duidelijk of sterk vermoed bewijs van B-cellymfoom; Of HLH-patiënten bij wie de beenmergflowcytometrie een verhoogd aandeel CD20-positieve B-cellen vertoont;
• Leeftijd van 14-80 jaar, beide geslachten;
• Verwachte overleving langer dan 1 maand;
• Baselineserumcreatinine ≤1,5 keer de bovengrens van normaal (ULN); Fibrinogeen kan worden gecorrigeerd tot ≥0,6 g/L door infusie;
• Negatieve serum-HIV-antilichaam; Ofwel negatief voor HCV-antilichamen of positief voor HCV-antilichamen maar negatief voor HCV-RNA. HBV-oppervlakte-antigeen en HBV-kernantilichaam waren negatief. Als een van de bovenstaande positief was, moet de HBV-DNA-titer in perifeer bloed worden getest, en de titer was minder dan 1×10^3 kopieën/ml;
• Linkerventrikelejectiefractie (LVEF) ≥50% gemeten door echocardiografie;
• De patiënt heeft geen ernstige en onbeheersbare infecties, zoals longinfectie, darminfectie en sepsis;
• Vrouwen in de vruchtbare leeftijd moeten door een zwangerschapstest bevestigd niet zwanger zijn en bereid zijn effectieve maatregelen te nemen om zwangerschap te voorkomen tijdens de studieperiode en ≥12 maanden na de laatste dosis; Zwangere en zogende vrouwen kunnen niet deelnemen; Alle mannelijke deelnemers namen anticonceptiemaatregelen tijdens de proef en ≥3 maanden na de laatste dosis;
• Patiënten moeten in staat zijn geïnformeerde toestemming te ondertekenen.

Exclusiecriteria:

• Patiënten met bekende ernstige allergie voor rituximab, zanubrutinib of andere BTK-remmers;
• Ernstige actieve infecties (inclusief bacteriële, virale of schimmelinfecties) of onbeheerste co-infecties;
• Ernstige orgaandisfunctie inclusief NYHA klasse III-IV hartfalen of ernstige aritmie; Leverfunctie: ALT of AST >5 keer de bovengrens, of ernstige cirrose; Nierfunctie: CrCl <30 mL/min of ernstig nierfalen;
• Gecombineerd met andere kwaadaardige tumoren en de verwachte overlevingstijd was minder dan 3 maanden;
• Andere experimentele geneesmiddelen hebben gekregen en de uitwasperiode niet hebben voltooid;
• Zwangere of zogende vrouwen, of niet bereid effectieve anticonceptie te gebruiken;
• Elke aandoening die niet geschikt zou zijn voor deelname aan de studie of die de therapietrouw, follow-up of veiligheidsbeoordeling zou kunnen beïnvloeden, naar het oordeel van de onderzoeker.