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Contraintes phonologiques sur le développement du langage chez les individus atteints du syndrome de Williams (SOUNDS)

2 décembre 2025 mis à jour par: Centre Hospitalier Universitaire, Amiens
Le syndrome de Williams (SW) est une maladie neurodéveloppementale caractérisée par une déficience intellectuelle légère à modérée et un profil cognitif extrêmement hétérogène. La recherche a mis en évidence deux caractéristiques principales du SW : un comportement social atypique associé à des capacités linguistiques surprenantes, et une hyperacousie. L'objectif de ce projet est d'étudier les relations entre ces deux capacités, et en particulier le rôle de l'hyperacousie sur les capacités linguistiques. L'hyperacousie serait cruciale dans le développement des compétences linguistiques : la force apparente dans le domaine verbal pourrait reposer sur la Mémoire à Court Terme Phonologique (MCTP) davantage chez les individus atteints de SW que chez les individus au développement typique. De plus, les investigateurs compareront les individus atteints de SW à des individus atteints du syndrome de Down (SD) : le SD est souvent associé à de fortes limitations de la MCTP avec de faibles capacités linguistiques. Pour cela, les investigateurs utiliseront une approche hautement innovante incluant des évaluations physiologiques (protocole EEG-NIRS) et des questionnaires. Les performances des personnes atteintes de SW seront comparées à celles des participants atteints de SD et des participants au développement typique de même âge développemental et avec des évaluations cognitives similaires.

Aperçu de l'étude

Statut

Recrutement

Les conditions

Intervention / Traitement

Type d'étude

Interventionnel

Inscription (Estimé)

130

Phase

  • N'est pas applicable

Contacts et emplacements

Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.

Coordonnées de l'étude

Lieux d'étude

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Âges éligibles pour étudier

  • Enfant
  • Adulte
  • Adulte plus âgé

Accepte les volontaires sains

Oui

La description

Critères d'inclusion :

  • Pour SW et SD : diagnostic génétique et âgé entre 6 et 17 ans.
  • Pour les participants typiques : tout enfant, adolescent ou jeune adulte du même âge développemental ou chronologique (entre 6 et 17 ans).
  • groupe adulte (entre 20 et 60 ans).

Critères d'exclusion :

  • Troubles Associés à l'Autisme,
  • Syndrome de West

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

  • Objectif principal: Science basique
  • Répartition: N / A
  • Modèle interventionnel: Affectation parallèle
  • Masquage: Aucun (étiquette ouverte)

Armes et Interventions

Groupe de participants / Bras
Intervention / Traitement
Expérimental: Patients atteints du syndrome de Williams
Autre: Protocole EEG-NIRS
Chaque participant sera testé individuellement dans une pièce calme au GRAMFC (Groupe de Recherches sur l'Analyse Multimodale de la Fonction Cérébrale, INSERM-UMR1105, Université Picardie Jules Verne et CHU Amiens-Picardie). La durée de participation du sujet à l'étude est de 120 minutes.
Autre: Questionnaire
Chaque participant sera testé individuellement dans une pièce calme au GRAMFC (Groupe de Recherches sur l'Analyse Multimodale de la Fonction Cérébrale, INSERM-UMR1105, Université Picardie Jules Verne et CHU Amiens-Picardie). La durée de la participation du sujet à l'étude est de 120 minutes
Comparateur actif: Patients atteints du syndrome de Down
Autre: Protocole EEG-NIRS
Chaque participant sera testé individuellement dans une pièce calme au GRAMFC (Groupe de Recherches sur l'Analyse Multimodale de la Fonction Cérébrale, INSERM-UMR1105, Université Picardie Jules Verne et CHU Amiens-Picardie). La durée de participation du sujet à l'étude est de 120 minutes.
Autre: Questionnaire
Chaque participant sera testé individuellement dans une pièce calme au GRAMFC (Groupe de Recherches sur l'Analyse Multimodale de la Fonction Cérébrale, INSERM-UMR1105, Université Picardie Jules Verne et CHU Amiens-Picardie). La durée de la participation du sujet à l'étude est de 120 minutes
Comparateur factice: Enfants en bonne santé
Autre: Protocole EEG-NIRS
Chaque participant sera testé individuellement dans une pièce calme au GRAMFC (Groupe de Recherches sur l'Analyse Multimodale de la Fonction Cérébrale, INSERM-UMR1105, Université Picardie Jules Verne et CHU Amiens-Picardie). La durée de participation du sujet à l'étude est de 120 minutes.
Autre: Questionnaire
Chaque participant sera testé individuellement dans une pièce calme au GRAMFC (Groupe de Recherches sur l'Analyse Multimodale de la Fonction Cérébrale, INSERM-UMR1105, Université Picardie Jules Verne et CHU Amiens-Picardie). La durée de la participation du sujet à l'étude est de 120 minutes
Comparateur actif: Adultes en bonne santé
Autre: Protocole EEG-NIRS
Chaque participant sera testé individuellement dans une pièce calme au GRAMFC (Groupe de Recherches sur l'Analyse Multimodale de la Fonction Cérébrale, INSERM-UMR1105, Université Picardie Jules Verne et CHU Amiens-Picardie). La durée de participation du sujet à l'étude est de 120 minutes.
Autre: Questionnaire
Chaque participant sera testé individuellement dans une pièce calme au GRAMFC (Groupe de Recherches sur l'Analyse Multimodale de la Fonction Cérébrale, INSERM-UMR1105, Université Picardie Jules Verne et CHU Amiens-Picardie). La durée de la participation du sujet à l'étude est de 120 minutes

Que mesure l'étude ?

Principaux critères de jugement

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
score du questionnaire des patients avec caractérisation du WS
Délai: 2 ans
score du questionnaire pour le profil cognitif des patients avec caractérisation du WS
2 ans

Mesures de résultats secondaires

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Impact de l'hyperacousie sur le score du questionnaire
Délai: 2 ans
Impact de l'hyperacousie sur le score du questionnaire
2 ans

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Parrainer

Centre Hospitalier Universitaire, Amiens

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude (Réel)

5 juillet 2024

Achèvement primaire (Estimé)

1 juillet 2026

Achèvement de l'étude (Estimé)

1 juillet 2026

Dates d'inscription aux études

Première soumission

17 novembre 2025

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

2 décembre 2025

Première publication (Réel)

16 décembre 2025

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Réel)

16 décembre 2025

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

2 décembre 2025

Dernière vérification

1 novembre 2025

Plus d'information

Termes liés à cette étude

Mots clés

Termes MeSH pertinents supplémentaires

Autres numéros d'identification d'étude

  • PI2022_843_0021

Plan pour les données individuelles des participants (IPD)

Prévoyez-vous de partager les données individuelles des participants (DPI) ?

NON

Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude

Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine

Non

Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine

Non

Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .

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