Registre du psoriasis pustuleux généralisé au Costa Rica

Le psoriasis pustuleux généralisé (GPP) est une dermatose inflammatoire rare, sévère et potentiellement mortelle, caractérisée par des poussées récurrentes de pustules stériles sur une peau érythémateuse avec atteinte systémique. Au Costa Rica et dans une grande partie de l'Amérique latine, l'absence de données épidémiologiques et cliniques structurées a limité la compréhension de la charge de la maladie, des modèles phénotypiques, des déclencheurs, des comorbidités et des résultats thérapeutiques en vie réelle. Cela a contribué à des retards de diagnostic, une prise en charge hétérogène et des incertitudes concernant l'utilisation optimale des thérapies systémiques et biologiques.

Pour combler cette lacune, un registre observationnel national a été établi au sein du système de santé de la Sécurité sociale costaricienne afin de collecter systématiquement des données longitudinales standardisées sur les patients atteints de GPP confirmé. Le registre capture les informations générées lors des soins dermatologiques de routine sans modifier la prise en charge clinique. Les données sont saisies dans un formulaire de rapport de cas structuré conforme aux normes internationales de recherche sur le GPP et incluent les données démographiques, le phénotype clinique, l'évolution de la maladie, les indices de sévérité (par exemple, GPPASI, PASI/BSA, DLQI), les marqueurs de laboratoire, les comorbidités, les déclencheurs identifiés, ainsi que les détails des traitements systémiques et biologiques et leurs résultats. Un suivi périodique permet d'évaluer l'évolution de la maladie, la persistance du traitement, les modifications de posologie, les événements indésirables et les complications au fil du temps.

Le registre est conçu pour générer le premier ensemble de données nationales sur le GPP, permettant de caractériser la prévalence, la distribution régionale, les modèles de sévérité et les réponses thérapeutiques dans la population locale. La collecte de données standardisées devrait améliorer la comparabilité entre les centres, soutenir le développement de stratégies nationales de prise en charge fondées sur des preuves et faciliter la participation à des réseaux de recherche collaborative internationaux axés sur le psoriasis rare et sévère.