Épidémiologie Nationale des Lymphomes Cutanés

L'objectif principal de cette étude observationnelle exploratoire multicentrique nationale est d'établir une carte épidémiologique complète des lymphomes cutanés primaires (LCP) sur le territoire italien, en réponse à l'absence actuelle d'un registre national centralisé. Les LCP sont définis comme un groupe hétérogène de lymphomes extraganglionnaires qui se manifestent exclusivement au niveau de la peau au moment du diagnostic et restent confinés à la peau pendant au moins six mois par la suite. Cette étude examine l'incidence et la prévalence de ces tumeurs malignes rares, qui se caractérisent par des profils cliniques, histopathologiques, immunophénotypiques et moléculaires distincts, notant que les lymphomes cutanés à cellules T présentent généralement une fréquence plus élevée que les variantes à cellules B. En utilisant un design de cohorte combinant des données rétrospectives et prospectives, les investigateurs visent à identifier des corrélations potentielles entre l'apparition du lymphome cutané et divers facteurs externes, y compris des regroupements géographiques à incidence élevée ou faible et l'exposition à des polluants environnementaux. La phase rétrospective implique une revue systématique des dossiers médicaux des patients diagnostiqués entre le 1er janvier 2018 et le 31 décembre 2022, tandis que la phase prospective comprend le recrutement de nouveaux patients sur une période de trois ans suivant l'approbation du comité d'éthique institutionnel.

La population de l'étude comprend environ 1 000 patients répartis dans les services de dermatologie italiens participants, avec l'Unité de Dermatologie de l'IRCCS Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologne servant de centre coordinateur. Les participants éligibles incluent des patients masculins et féminins âgés de plus de deux ans avec un diagnostic confirmé de lymphome cutané qui fournissent un consentement éclairé. La collecte des données cliniques est intégrée aux parcours de soins standard, englobant des antécédents médicaux détaillés, les interventions thérapeutiques antérieures et actuelles, les résultats de laboratoire et les examens diagnostiques spécialisés. Ces points de données sont utilisés pour calculer la fréquence absolue des LCP basée sur les volumes de patients spécifiques à chaque centre et pour stratifier les différents sous-groupes de lymphomes par âge, sexe et origine ethnique. Les critères d'évaluation secondaires se concentrent sur l'identification des associations cliniques entre des comorbidités spécifiques et l'apparition de la maladie, ainsi que sur l'évaluation des réponses thérapeutiques longitudinales et des résultats cliniques sur une période de suivi de deux ans.

La gestion des données est réalisée via la plateforme électronique REDCap (Research Electronic Data Capture) pour assurer la pseudonymisation et le stockage sécurisé. L'analyse statistique est effectuée par un statisticien indépendant utilisant des statistiques descriptives incluant les moyennes, médianes et écarts-types pour les variables continues, ainsi que les fréquences et pourcentages pour les données catégorielles. Les analyses comparatives emploient le test du Chi-carré ou le test exact de Fisher pour les variables catégorielles, et le test t de Student, l'ANOVA ou les tests U de Mann-Whitney pour les variables continues, selon la distribution des données. Ce cadre méthodologique rigoureux est conçu pour fournir des preuves de haute qualité concernant les caractéristiques clinico-pathologiques des LCP en Italie, visant finalement à améliorer la pratique clinique et les stratégies de santé publique par des publications évaluées par les pairs et une diffusion scientifique.