Narodowa Epidemiologia Chłoniaków Skóry

Głównym celem tego wieloośrodkowego, krajowego, eksploracyjnego badania obserwacyjnego jest stworzenie kompleksowej mapy epidemiologicznej pierwotnych chłoniaków skóry (PCLs) na terytorium Włoch, w odpowiedzi na obecny brak scentralizowanego krajowego rejestru. PCLs definiuje się jako heterogenną grupę chłoniaków pozawęzłowych, które w momencie rozpoznania występują wyłącznie w skórze i pozostają ograniczone do skóry przez co najmniej sześć miesięcy po rozpoznaniu. Badanie to analizuje częstość występowania i rozpowszechnienie tych rzadkich nowotworów, charakteryzujących się odrębnymi profilami klinicznymi, histopatologicznymi, immunofenotypowymi i molekularnymi, zauważając, że skórne chłoniaki z komórek T zazwyczaj występują częściej niż warianty z komórek B. Wykorzystując połączony projekt kohorty retrospektywnej i prospektywnej, badacze dążą do zidentyfikowania potencjalnych korelacji między wystąpieniem chłoniaka skóry a różnymi czynnikami zewnętrznymi, w tym geograficznymi skupiskami o wysokiej lub niskiej częstości występowania oraz narażeniem na zanieczyszczenia środowiskowe. Faza retrospektywna obejmuje systematyczny przegląd dokumentacji medycznej pacjentów zdiagnozowanych między 1 stycznia 2018 r. a 31 grudnia 2022 r., podczas gdy faza prospektywna polega na rekrutacji nowych pacjentów w ciągu trzyletniego okresu po uzyskaniu zgody Komisji Bioetycznej.

Populacja badania obejmuje około 1000 pacjentów z uczestniczących włoskich oddziałów dermatologii, przy czym Jednostka Dermatologii IRCCS Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna pełni funkcję ośrodka koordynującego. Kwalifikujący się uczestnicy to pacjenci płci męskiej i żeńskiej w wieku powyżej dwóch lat z potwierdzonym rozpoznaniem chłoniaka skóry, którzy wyrazili świadomą zgodę. Zbieranie danych klinicznych jest zintegrowane ze standardowymi ścieżkami opieki, obejmując szczegółowe wywiady medyczne, wcześniejsze i obecne interwencje terapeutyczne, wyniki laboratoryjne oraz specjalistyczne badania diagnostyczne. Te punkty danych są wykorzystywane do obliczenia bezwzględnej częstości występowania PCLs na podstawie liczby pacjentów w poszczególnych ośrodkach oraz do stratyfikacji różnych podgrup chłoniaków według wieku, płci i pochodzenia etnicznego. Drugorzędowe punkty końcowe koncentrują się na identyfikacji związków klinicznych między konkretnymi chorobami współistniejącymi a początkiem choroby, a także na ocenie długoterminowych odpowiedzi na leczenie i wyników klinicznych w dwuletnim okresie obserwacji.

Zarządzanie danymi odbywa się za pośrednictwem elektronicznej platformy REDCap (Research Electronic Data Capture), aby zapewnić pseudonimizację i bezpieczne przechowywanie. Analiza statystyczna jest przeprowadzana przez niezależnego statystyka przy użyciu statystyk opisowych, w tym średnich, median i odchyleń standardowych dla zmiennych ciągłych, wraz z częstościami i procentami dla danych kategorycznych. Analizy porównawcze wykorzystują test Chi-kwadrat lub dokładny test Fishera dla zmiennych kategorycznych oraz test t-Studenta, ANOVA lub testy U Manna-Whitneya dla zmiennych ciągłych, w zależności od rozkładu danych. Ta rygorystyczna struktura metodologiczna ma na celu dostarczenie wysokiej jakości dowodów dotyczących charakterystyki kliniczno-patologicznej PCLs we Włoszech, ostatecznie zmierzając do poprawy praktyki klinicznej i strategii zdrowia publicznego poprzez recenzowane publikacje i rozpowszechnianie naukowe.