Nationale Epidemiologie van Cutane Lymfomen

Het primaire doel van deze multicenter, nationale, verkennende observationele studie is het opstellen van een uitgebreide epidemiologische kaart van primaire cutane lymfomen (PCL's) binnen het Italiaanse grondgebied, waarbij de huidige afwezigheid van een gecentraliseerd nationaal register wordt aangepakt. PCL's worden gedefinieerd als een heterogene groep extranodale lymfomen die uitsluitend in de huid aanwezig zijn op het moment van diagnose en gedurende ten minste zes maanden daarna beperkt blijven tot de huid. Deze studie onderzoekt de incidentie en prevalentie van deze zeldzame maligniteiten, die worden gekenmerkt door onderscheidende klinische, histopathologische, immunofenotypische en moleculaire profielen, waarbij wordt opgemerkt dat cutane T-cellymfomen over het algemeen een hogere frequentie vertonen dan B-celvarianten. Door gebruik te maken van een gecombineerd retrospectief en prospectief cohortontwerp, streven de onderzoekers ernaar mogelijke correlaties te identificeren tussen het ontstaan van cutaan lymfoom en diverse externe factoren, waaronder geografische clusters met hoge of lage incidentie en blootstelling aan milieuverontreinigende stoffen. De retrospectieve fase omvat een systematische review van medische dossiers van patiënten die tussen 1 januari 2018 en 31 december 2022 zijn gediagnosticeerd, terwijl de prospectieve fase de inclusie van nieuwe patiënten omvat gedurende een periode van drie jaar na goedkeuring door de Institutional Review Board.

De studiepopulatie bestaat uit ongeveer 1.000 patiënten van deelnemende Italiaanse dermatologieafdelingen, waarbij de Dermatologie-eenheid van het IRCCS Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna als coördinerend centrum fungeert. In aanmerking komende deelnemers zijn mannelijke en vrouwelijke patiënten ouder dan twee jaar met een bevestigde diagnose van cutaan lymfoom die geïnformeerde toestemming hebben gegeven. Klinische gegevensverzameling is geïntegreerd in standaard zorgpaden, met inbegrip van gedetailleerde medische geschiedenissen, eerdere en huidige therapeutische interventies, laboratoriumresultaten en gespecialiseerde diagnostische onderzoeken. Deze datapunten worden gebruikt om de absolute frequentie van PCL's te berekenen op basis van centrumspecifieke patiëntenaantallen en om verschillende lymfoomsubgroepen te stratificeren op basis van leeftijd, geslacht en etniciteit. Secundaire eindpunten richten zich op het identificeren van klinische associaties tussen specifieke comorbiditeiten en het ontstaan van de ziekte, evenals het evalueren van longitudinale behandelingsresponsen en klinische uitkomsten gedurende een follow-upperiode van twee jaar.

Gegevensbeheer wordt uitgevoerd via het elektronische platform REDCap (Research Electronic Data Capture) om pseudonimisatie en veilige opslag te waarborgen. Statistische analyse wordt uitgevoerd door een onafhankelijk statisticus met behulp van beschrijvende statistieken, waaronder gemiddelden, medianen en standaarddeviaties voor continue variabelen, naast frequenties en percentages voor categorische gegevens. Vergelijkende analyses maken gebruik van Chi-kwadraat- of Fisher's exacte toetsen voor categorische variabelen, en Student's t-toets, ANOVA of Mann-Whitney U-toetsen voor continue variabelen, afhankelijk van de verdeling van de gegevens. Dit rigoureuze methodologische kader is ontworpen om hoogwaardig bewijs te leveren met betrekking tot de klinisch-pathologische kenmerken van PCL's in Italië, met als uiteindelijk doel de klinische praktijk en volksgezondheidsstrategieën te verbeteren via peer-reviewed publicaties en wetenschappelijke verspreiding.