Re-energizzare Fontan

La sopravvivenza dei bambini con ventricoli singoli ("mezzo cuore") oltre il periodo neonatale è aumentata notevolmente con la messa in scena della palliazione di Fontan. Tuttavia, la morbilità a lungo termine rimane elevata. All'età di 40 anni, il 50% dei pazienti con Fontan sarà morto o sarà stato sottoposto a trapianto di cuore. Con più di 1.000 palliazioni Fontan eseguite negli Stati Uniti ogni anno, c'è una crescente popolazione di pazienti Fontan a rischio di insufficienza cardiaca progressiva e morte. I fattori che contribuiscono all'insorgenza e alla progressione dell'insufficienza cardiaca nei pazienti Fontan rimangono incompletamente compresi. Tuttavia, è accertato che i pazienti con Fontan hanno una scarsa capacità di esercizio, associata a un maggior rischio di morbilità e mortalità, oltre a una diminuzione della massa muscolare, una funzione muscolare anormale e una disfunzione endoteliale che contribuiscono alla progressione della malattia. Nei pazienti adulti con due ventricoli e insufficienza cardiaca, la ridotta capacità di esercizio, la massa muscolare e la forza muscolare sono potenti predittori di scarsi risultati e gli interventi di esercizio possono non solo migliorare la capacità di esercizio e la massa muscolare, ma anche invertire la disfunzione endoteliale. Limitati interventi di esercizio nei bambini con cardiopatie congenite hanno dimostrato che l'esercizio è sicuro ed efficace; tuttavia, questi studi sono stati condotti in piccoli gruppi eterogenei e la maggior parte aveva pochi pazienti Fontan. Inoltre, nessuno di questi interventi ha studiato l'impatto dell'esercizio sulla massa muscolare o sulla funzione mitocondriale o sulla funzione endoteliale. I ricercatori propongono uno studio controllato randomizzato guidato da pietre miliari in pazienti pediatrici Fontan per testare l'ipotesi che un intervento di esercizio video dal vivo (aerobico + resistenza) migliorerà la capacità cardiaca e fisica; massa muscolare, forza e funzione; e funzione endoteliale. L'obiettivo finale dei ricercatori è la traduzione di questo modello all'applicazione clinica come "prescrizione di esercizio" per intervenire precocemente nei pazienti pediatrici Fontan e ridurre la morbilità e la mortalità a lungo termine.