Valutazione prospettica dei cuori univentricolari

I difetti cardiaci univentricolari sono tra le malformazioni congenite più complesse. Il trattamento di questi pazienti di solito comprende 3 operazioni e diagnostica di accompagnamento, alcune delle quali invasive, entro i primi 3-4 anni di vita fino a quando non viene stabilita la "circolazione fontan". Sfortunatamente, il gruppo di pazienti con malformazione cardiaca univentricolare è anche il gruppo con il più alto tasso di mortalità fino a quando non viene stabilita la circolazione di Fontan. La mortalità attesa varia a seconda della complessità delle malformazioni intracardiache ed extracardiache sottostanti e della possibile morbilità concomitante; Secondo i dati della National Quality Assurance in Germania, è attualmente fino al 30% nei pazienti con sindrome del cuore sinistro ipoplasico. Tuttavia, i metodi di trattamento sono ben standardizzati e dal 2008 a Erlangen esiste un protocollo clinico che include esami diagnostici mediante cateterismo cardiaco (HKU) e risonanza magnetica per immagini (MRT), nonché diagnostica strumentale non invasiva e diagnostica mirata esami del sangue in una sequenza coerente prima e dopo le operazioni regolate. Il protocollo di Erlangen termina con la MRT cardiaca sei mesi dopo l'operazione di Fontan (sin: connessione cavopolmonare totale [TCPC]). Se l'imaging MRT non è possibile (ad esempio se è presente un pacemaker cardiaco) o se vi è un'indicazione clinica (ad esempio un'ostruzione evidente su MRT o la presenza di un "overflow con shunt destro-sinistro"), l'HKU viene eseguito nel primo anno dopo il TCPC. Questi esami vengono utilizzati per rappresentare i disturbi dell'emodinamica, della funzione cardiaca, dello sviluppo vascolare e del drenaggio linfatico al fine di valutare il rischio preoperatorio, adattare le strategie di trattamento all'individuo e identificare le complicanze in una fase precoce. Questo concetto si basa sull'esperienza clinica e sulle attuali scoperte scientifiche e si è dimostrato valido nella pratica clinica quotidiana sin dalla sua introduzione per i pazienti di Erlangen-Fontan e si è dimostrato molto utile per il trattamento individualizzato. Dopo un'operazione di Fontan riuscita, il rischio di mortalità nell'infanzia è solo basso. A lungo termine, tuttavia, alcuni dei pazienti soffrono purtroppo di complicanze a lungo termine tipiche di Fontan con particolare menzione dell'enteropatia da perdita di proteine, descritta in letteratura con un'incidenza del 3-14% e ancora oggi un'incidenza a 5 anni ha un rischio di mortalità del 6-12%.