Iloprost per via inalatoria per l'ipertensione polmonare associata alla sarcoidosi

Criterio di inclusione:

• Pazienti con sarcoidosi nota 17
• Età 18 o superiore
• Pazienti con ipertensione polmonare documentata con una media PA > 25 mm misurata mediante cateterismo cardiaco entro sei mesi dall'ingresso nello studio
• Pazienti con dispnea
• Distanza a piedi di sei minuti compresa tra 100 e 500 metri
• Pazienti in immunoterapia stabile per la loro sarcoidosi, inclusi prednisone, metotrexato, azatioprina, idrossiclorochina, ciclofosfamide, talidomide e/o infliximab
• Pazienti in grado di fornire il consenso scritto

Criteri di esclusione:

• Pazienti in trattamento con farmaci vasodilatatori polmonari (flolan, remodulin, bosentan, sildenafil) nei 28 giorni precedenti (i pazienti con una dose stabile di calcio-antagonisti per più di 1 mese prima del cateterismo del cuore destro possono continuare con il calcio-antagonista)
• Pazienti con grave ostruzione delle vie aeree definita da FEV1/FVC inferiore al 35%
• Pazienti con stato di classe IV dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS).
• Pazienti in gravidanza o allattamento
• Pazienti con significativa disfunzione ventricolare sinistra con una frazione di eiezione ventricolare sinistra inferiore al 35%
• Disfunzione epatica significativa non dovuta a sarcoidosi
• Pazienti con gravi altre malattie d'organo ritenute dai ricercatori in grado di influire sulla sopravvivenza durante il corso dello studio
• Pazienti impossibilitati ad effettuare le 6 cure inalatorie necessarie alla terapia
• Saranno esclusi i pazienti con pressione arteriosa sistemica sistolica < 90 mm Hg