Decitabina seguita da un vaccino contro l'antigene del cancro per i pazienti con neuroblastoma e sarcoma

Criterio di inclusione:

• Diagnosi confermata di neuroblastoma recidivante ad alto rischio, sarcoma di Ewings, sarcoma osteogenico, rabdomiosarcoma, sarcoma sinoviale
• Il paziente può avere un tumore grossolano che è stato trattato con chemioterapia multiagente prima dell'ingresso nello studio, ma non è necessario che abbia un tumore grossolano prima dell'ingresso nello studio.
• I pazienti devono aver avuto una diagnosi di neuroblastoma o sarcoma mediante verifica istologica del neuroblastoma e/o dimostrazione di cellule tumorali nel midollo osseo con aumento delle catecolamine urinarie.
• - Hanno ricevuto chemioterapia standard e/o SCT e sono almeno 6 mesi dopo il trapianto.
• Età: i pazienti devono avere un'età compresa tra 1 e <25 anni al momento della registrazione allo studio.
• Requisiti della funzione organica: tutti i pazienti devono avere una funzione organica adeguata definita come:
• Funzione ematologica: ANC ≥ 500; Conta piastrinica ≥ 75.
• Funzionalità renale: clearance della creatinina o radioisotopo GFR ≥ 70 ml/min/1,73 m2 OPPURE creatinina sierica massima (mg/dL) basata su età/sesso come segue: 1YO M&F = 0,6, 2-5YO M&F = 0,8, 6-9YO M&F = 1, 10-12 anni M&F = 1,2, 13-15 anni M = 1,5, 13-15 anni F = 1,4, 16+ M = 1,7, 16+ F = 1,4
• Funzione cardiaca: il paziente deve avere una funzione cardiaca normale documentata dalla frazione di eiezione (> 55%) documentata dall'ecocardiogramma o dalla valutazione del radionuclide MUGA OPPURE accorciamento frazionale (≥ 28%) documentato dall'ecocardiogramma
• Funzionalità epatica: bilirubina totale ≤ 1,5 x normale per l'età, E SGPT (ALT) e SGOT (AST) ≤ 3 x normale per l'età.
• Pulsossimetria dell'aria ambiente >94%.
• I pazienti sessualmente attivi di sesso maschile e femminile in età riproduttiva che desiderano partecipare devono accettare di utilizzare una contraccezione accettabile.
• Scala delle prestazioni Lansky > 70, ECOG < 2 (Appendice I).

Criteri di esclusione:

• La paziente è incinta.
• Pazienti con risultato positivo per uno qualsiasi dei seguenti test diagnostici: Hep B Ag, Hep B Core Ab, Hep C Ab, HIV-1 Ab, HIV-2 Ab, HTLV-1 Ab, HTLV-2 Ab, RPR.
• Il paziente ha una storia di malattia autoimmune, in particolare malattia infiammatoria intestinale, lupus eritematoso sistemico o artrite reumatoide.
• Il paziente sta ricevendo una terapia steroidea sistemica concomitante.
• Il paziente ha una nota ipersensibilità sistemica al DAC, all'Hiltonol o a qualsiasi componente del vaccino.