Uno studio pilota sull'iniezione intralesionale di triamcinolone acetonide per tumori desmoidi

I tumori desmoidi sono proliferazioni di fibroblasti e miofibroblasti, mescolati con abbondante collagene denso. Istologicamente sono simili alle fibromatosi superficiali come le fibromatosi palmari (malattia di Dupuytren) e plantari, così come i cheloidi. A differenza delle fibromatosi superficiali, i tumori desmoidi sono localizzati nel tessuto profondo e stratificati in base a una localizzazione addominale o extra-addominale.

Attualmente ci sono molte opzioni di trattamento per i tumori desmoidi. Storicamente, l'ampia resezione chirurgica era il trattamento di scelta. Ciò si traduceva spesso in un aspetto sfigurante e la recidiva era comune, con tassi compresi tra il 30 e il 40% dopo la resezione. Inoltre, vengono eseguite radioterapie e terapie sistemiche, con un tasso di risposta obiettiva di circa il 26%, basato su RECIST. Queste terapie non sono tuttavia prive di effetti collaterali. Anche l'osservazione iniziale è un approccio ragionevole in quanto uno studio recente ha riportato che fino al 60% dei desmoidi dimostra una malattia stabile e il 18% regredisce spontaneamente in un periodo di cinque anni. Sono necessari studi di follow-up più lunghi per determinare la vera storia naturale dei tumori desmoidi, ma attualmente è necessaria una strategia di trattamento alternativa con maggiore efficacia e minori effetti collaterali una volta fallita l'osservazione.

I corticosteroidi, come il triamcinolone acetonide, sono stati a lungo utilizzati nel trattamento delle cicatrici ipertrofiche e dei cheloidi per ridurre le dimensioni della lesione. I meccanismi d'azione proposti dei corticosteroidi sui cheloidi e sulle cicatrici ipertrofiche includono una diminuzione della produzione di collagene, la dissoluzione del collagene insolubile (collagenolisi), una diminuzione del processo infiammatorio locale e un aumento del tasso di apoptosi dei fibroblasti e delle cellule infiammatorie. Recentemente, i rapporti hanno valutato l'uso del triamcinolone acetonide nella malattia di Dupuytren, una fibromatosi superficiale. Uno studio controllato randomizzato ha valutato il range di movimento nei pazienti sottoposti a aponeurotomia con ago da solo e in combinazione con iniezioni seriali di triamcinolone. Hanno trovato una migliore gamma di movimento nella coorte di triamcinolone fino a 24 mesi dopo il trattamento. Allo stesso modo, Ketchum et al hanno riferito che il 97% dei noduli di Dupuytren ha mostrato una regressione clinica dopo una media di 3,2 iniezioni intralesionali con triamcinolone acetonide, sebbene la metà di questi pazienti abbia sperimentato la riattivazione della malattia a 1-3 anni dopo il trattamento.

Attualmente l'esperienza riportata con il trattamento dei tumori desmoidi mediante terapia steroidea è limitata. Rhee et al hanno riportato un caso di tumore desmoide della parete toracica che si è ripresentato dopo due resezioni chirurgiche e radioterapia postoperatoria. Hanno trattato la lesione con iniezioni intralesionali settimanali di 120 mg di triamcinolone acetonide per 4 settimane. A sei mesi hanno notato una riduzione delle dimensioni della lesione. Allo stesso modo, Umemoto et al. riportato un caso di un maschio di 37 anni con poliposi coli familiare e tumori desmoidi intra-addominali. È stato trattato con terapia orale con prednisolone con regressione graduale delle lesioni. Ad un anno e sei mesi dall'ultimo intervento il paziente non presentava segni di recidiva dei tumori desmoidi.

Sulla base di queste informazioni di base ci proponiamo di eseguire uno studio pilota su 10 pazienti con una diagnosi istologicamente confermata di fibromatosi aggressiva extra-addominale (tumore desmoide) al fine di determinare il tasso di risposta delle iniezioni intralesionali di triamcinolone acetonide. La risposta sarà valutata utilizzando i criteri di risposta dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), il volume totale del tumore, l'iperintensità del segnale T2 e RECIST.