Livelli ematici di idrossiclorochina nei pazienti con sindrome di Sjögren primaria (1ASSJHCQ)

Introduzione. La sindrome di Sjögren primaria (pSS) è una malattia autoimmune caratterizzata da infiltrazione infiammatoria cronica delle ghiandole salivari e lacrimali che causa secchezza oculare e della bocca. Possono verificarsi anche molteplici manifestazioni sistemiche. L'idrossiclorochina (HCQ), un immunomodulatore antimalarico, è stata utilizzata per il trattamento di artralgie, mialgie e sintomi costituzionali derivanti da pSS. Tuttavia, non ci sono studi che hanno valutato se i livelli ematici di HCQ potrebbero influenzare la risposta terapeutica, come è stato riportato nel lupus eritematoso sistemico (LES).

Obiettivi. Analizzare in pazienti con pSS che ricevono HCQ come parte del loro trattamento: livelli ematici di HCQ; aderenza utilizzando un questionario rispetto ai livelli ematici e la possibile correlazione dei livelli ematici con il punteggio di attività della malattia in una valutazione trasversale seguita da una valutazione longitudinale di sei mesi.

Pazienti e metodi. Valutazione osservazionale trasversale seguita da una valutazione longitudinale di sei mesi, inclusi i pazienti con pSS che hanno ricevuto HCQ per almeno 3 mesi all'ammissione allo studio. I pazienti saranno valutati clinicamente e il livello ematico di HCQ misurato all'inizio dello studio (T0), a 3 mesi (T3) ea 6 mesi (T6). Poiché non ci sono studi precedenti sui livelli ematici di HCQ nei pazienti con pSS, il campione di 75 pazienti è stato calcolato in base alla percentuale di questi pazienti che attualmente utilizzano HCQ nel nostro servizio (quasi il 50%) e al numero di pazienti attualmente seguiti -up (circa 150). Valuteremo 75 pazienti adulti con pSS secondo i criteri di classificazione dell'American-European Consensus Group 2002 e/o dell'American College of rheumatology (ACR) e della European League Against Rheumatism (EULAR) 2016, di entrambi i sessi e seguiti regolarmente presso la Clinica ambulatoriale della Sindrome di Sjögren del Servizio di Reumatologia di "Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP)". Nella valutazione clinica verranno utilizzati: lo xerostomia Inventory; il questionario xeroftalmia - Ocular Surface Disease Index (OSDI); l'EULAR Sjögren Syndrome Reported Index (ESSPRI); l'EULAR Sjögren Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI); l'indice di danno da malattia della sindrome di Sjögren (SSDDI); il flusso salivare non stimolato e stimolato. I livelli ematici di HCQ saranno misurati mediante cromatografia liquida ad alta prestazione e spettrometria di massa tandem.