Endometriosi toracica: uno studio di coorte (TORENDO)

L'endometriosi è definita come la presenza di ghiandole endometriali e stroma al di fuori della cavità uterina. È una malattia infiammatoria cronica estrogeno-dipendente, in cui l'endometrio ectopico cresce e prolifera sotto l'azione dell'estradiolo. Le stime mostrano che fino al 10% delle donne in premenopausa e dal 35% al ​​50% delle donne con infertilità, dolore pelvico o entrambi, hanno l'endometriosi.

Le forme più frequenti di endometriosi sono gli impianti peritoneali superficiali, le cisti ovariche (endometrioma) e i noduli o le placche profonde (che possono interessare individualmente e infiltrare i parametri, la tasca di Douglas, la parete anteriore del retto, il fornice vaginale posteriore, la tasca antero-uterina, il detrusore della vescica, ureteri e colon sigmoideo).

Tuttavia, la pelvi non è la sede esclusiva delle lesioni endometriosiche: l'endometriosi può anche essere localizzata al di fuori della pelvi, determinando l'impianto e la crescita di un endometrio ectopico e sintomi catameniali.

Nella cavità toracica l'endometriosi può interessare il diaframma, la pleura e, infine, il polmone. Tutte queste localizzazioni sono incluse nello spettro della "endometriosi toracica".

L'endometriosi toracica può presentarsi con tosse, respiro sibilante, pneumotorace catameniale, emotorace, emottisi e noduli polmonari. Se è coinvolta anche la pleura diaframmatica, il dolore catameniale periscapolare o al collo può essere associato all'irritazione del nervo frenico.

L'endometriosi toracica si verifica raramente isolata. È considerata una progressione della malattia endometriosica pelvica, a causa della coesistenza di localizzazioni pelviche fino all'80% dei casi e della sua insorgenza in età più avanzata (fino a dieci anni dopo l'endometriosi pelvica).

La diagnosi di endometriosi toracica può essere fuorviante, perché i sintomi correlati possono essere molto variabili, da asintomaticità totale a pneumotorace catameniale (80%), emotorace catameniale (14%), emottisi catameniale (5%) o, più raramente, comparsa di noduli.

I sintomi dell'endometriosi toracica hanno generalmente esordio catameniale (dalle 24 alle 72 ore dall'inizio del flusso mestruale), ma possono comparire anche a distanza, nel caso in cui la malattia diventi cronica e i sintomi siano legati al progressivo deterioramento clinico. L'endometriosi toracica coinvolge l'emitorace destro nel 92% dei casi e il sinistro nel 5% dei casi; coinvolgimento bilaterale si verifica solo nel 3% dei casi. A causa della sua presentazione varia, la diagnosi può essere particolarmente difficile e spesso identificata solo a causa del sospetto clinico. La diagnosi strumentale di pneumotorace ed emotorace catameniale, esattamente come per l'equivalente non catameniale, può essere ottenuta mediante radiografia o tomografia assiale computerizzata del torace. La risonanza magnetica è da preferire in caso di interessamento diaframmatico; la broncoscopia, invece, spesso non è diagnostica perché i focolai endometriosici sono localizzati lontano dalle mucose dei bronchi principali. Il gold standard per la diagnosi di endometriosi toracica rimane la laparoscopia esplorativa, possibilmente accompagnata dalla Video Chirurgia Toracica Assistita (VATS). La valutazione della presenza di eventuali impianti endometriosici diaframmatici dovrebbe essere di routine durante la laparoscopia esplorativa rispetto a quella operativa.

Il trattamento di prima linea è la terapia ormonale, volta a sopprimere l'ovulazione. La terapia medica può anche prevenire l'insorgenza di ricadute.

Gli analoghi del GnRH sono molto efficaci nel ridurre i sintomi dolorosi associati all'endometriosi, ma non sono superiori ad altri trattamenti di prima linea disponibili. Inoltre, l'ipoestrogenismo prolungato può causare sintomi della menopausa e osteoporosi.

La chirurgia dovrebbe essere considerata un trattamento di seconda linea in caso di intolleranza o inefficacia della terapia medica. L'approccio chirurgico è multidisciplinare e coinvolge il ginecologo endoscopista e il chirurgo toracico esperto in chirurgia mini-invasiva (VATS). In alternativa oa completamento del trattamento chirurgico escissionale, in caso di interessamento pleurico si può eseguire la pleurodesi meccanica o chimica, che può ridurre del 20-25% il rischio di recidiva di pneumotorace.

Lo scopo principale dello studio è la valutazione retrospettiva dei casi di endometriosi toracica nella nostra clinica negli ultimi 20 anni al fine di valutare l'efficacia dei trattamenti medico-chirurgici in termini di soddisfazione dei pazienti affetti da questa condizione clinica. Inoltre, lo scopo secondario è quello di indagare gli aspetti patogenetici di questa condizione clinica.

Questo è un case report, uno studio retrospettivo/prospettico e monocentrico; si basa sulla revisione delle cartelle cliniche e sulle visite ambulatoriali di follow-up dei pazienti nella nostra clinica con endometriosi toracica. Questo è un disegno di studio che è più adatto a una bassa prevalenza della malattia.