Dosaggio e tollerabilità dell'acido desossicolico rispetto al polidocanolo nel trattamento dei neurofibromi cutanei con neurofibromatosi di tipo 1

Criterio di inclusione:

1. Uomini e donne adulti di età ≥ 18 anni

2. Avere una diagnosi di NF1 basata su test genetici della linea germinale o soddisfacendo ≥ 2 i seguenti criteri:

   1. Storia familiare di NF1
   2. Sei o più macchie marrone chiaro ("cafe-au-lait") sulla pelle
   3. Presenza di due o più neurofibromi di qualsiasi tipo, o di uno o più neurofibromi plessiformi
   4. Lentiggini sotto le ascelle o nella zona inguinale
   5. Due o più protuberanze pigmentate e benigne sull'iride dell'occhio (noduli di Lisch)
   6. Una lesione ossea caratteristica: displasia (crescita anormale) dell'osso sfenoide dietro l'occhio o displasia delle ossa lunghe, spesso nella parte inferiore della gamba
   7. Tumore sul nervo ottico che può interferire con la vista
3. I pazienti devono cercare un trattamento per il cNF
4. I pazienti devono avere ≥ 6 coppie di cNF per modalità (3 trattati e 3 non trattati). Il cNF dovrebbe essere visibile e misurare tra 2 e 8 mm. Questi devono trovarsi in aree suscettibili di trattamento e sorveglianza con la fotografia digitale.
5. Il cNF deve essere localizzato sul tronco, sulle braccia o sulle gambe del paziente
6. In grado e disposto a rispettare tutti i programmi e i requisiti di visita, trattamento e valutazione
7. In grado di comprendere e fornire il consenso informato scritto

Criteri di esclusione:

1. Pazienti sottoposti ad altre modalità di trattamento o agenti sperimentali per le loro lesioni cNF
2. Individui che non possono fornire il consenso informato o aderire al programma di studio
3. Abbronzatura attiva durante il corso dello studio
4. Reazioni avverse ai composti di qualsiasi agente esterno (ad esempio gel, lozioni o creme anestetiche) richiesti per l'uso nello studio, se non esiste alcuna alternativa a detto agente;
5. Allergia nota agli anestetici iniettabili, al polidocanolo o all'acido desossicolico
6. Quelli con malattie tromboemboliche acute
7. Quelli con anomalie emorragiche o quelli che sono attualmente in trattamento con terapia antipiastrinica o anticoagulante
8. Quelli con disfagia
9. Donne incinte
10. Qualsiasi condizione che, a giudizio dello sperimentatore, renderebbe pericoloso (per il partecipante o il personale dello studio) trattare il partecipante come parte di questo studio di ricerca