現在エンドセリン受容体拮抗薬および/またはホスホジエステラーゼ-5阻害剤による治療を受けている肺動脈高血圧症の被験者におけるBPS-314d-MRの有効性と安全性を評価するための多国籍、多施設共同研究

包含基準:

1. 18 歳から 80 歳までの男性または女性。
2. -特発性または家族性PAH、コラーゲン血管疾患関連PAH、食欲減退因子/毒素によって誘発されるPAH、または修復された先天性全身性肺シャントに関連するPAHのいずれかである肺動脈高血圧症の確立された診断（5年以上の修復）。
3. -治験責任医師が決定した臨床的に安定したPAH。
4. 自力歩行可能（酸素使用可）。
5. スクリーニングでの 150 ～ 450 メートル (両端を含む) の徒歩 6 分の距離 (6MWD)。
6. スクリーニング６ＭＷＤの１５％以内であるベースライン来院時の６ＭＷＤ。
7. 150 から 450 メートル (包括的) の平均 6MWD (スクリーニングおよびベースライン訪問)。
8. -以前（ベースライン訪問の5年以内）右心心臓カテーテル法（RHC）で、PAHと一致する所見、具体的には肺動脈圧（PAPm）≧25 mmHg（安静時）、肺毛細血管楔入圧（PCWP）（または左心室拡張終期圧) ≤15 mmHg、および肺血管抵抗 (PVR) >3 mmHg/L/分。
9. -PAHの診断と一致する以前（ベースライン訪問の5年以内）の胸部X線写真。
10. -ベースライン訪問の前に、ERAおよび/またはPDE-5阻害剤の安定した用量で少なくとも30日間、ERAおよび/またはPDE-5阻害剤の現在のバックグラウンドレジメンを使用しています。
11. 出産の可能性がある女性 (閉経後 1 年未満であり、外科的に不妊ではないことと定義) は、禁欲を実践しているか、2 つの非常に効果的な避妊方法を使用している必要があります (失敗率の低い避妊方法として定義されます。 、承認されたホルモン避妊薬、殺精子剤を使用したバリア法[コンドームや横隔膜など]、または子宮内器具など、年間1％未満）。 被験者は、スクリーニングおよびベースライン訪問で妊娠検査が陰性でなければなりません。
12. -研究の要件と制限を喜んで順守できる。

除外基準:

1. -肺静脈高血圧症、肺静脈閉塞性疾患、肺毛細血管腫症、または慢性血栓塞栓性肺高血圧症があります。

2. PAH の診断は、複数の併存疾患を有する被験者では困難な場合があるため、被験者に以下の併存疾患が 2 つ以上存在する場合:

   • 糖尿病
   • 年齢 > 70 歳
   • 体格指数 [BMI] > 35
   • 肺塞栓症の既往歴
   • 慢性心房細動
   • FEV1 が予測値の 70% 未満
   • 治療が必要な全身性高血圧。 と
   • 治験依頼者は、被験者が研究に参加するのが適切であることに書面で同意しません。
3. -間質性肺疾患の病歴がありますが、被験者がコラーゲン血管疾患を患っておらず、ベースライン訪問から6か月以内に肺機能検査が実施され、総肺容量が予測の70％以上であることを示しています。
4. -被験者がベースライン訪問から6か月以内に実施された肺機能検査を受けていない限り、閉塞性肺疾患の病歴があり、1秒間の強制呼気量（FEV1）が予測の50％以上であることを示しています。
5. 妊娠中または授乳中です。
6. いつでもプロスタノイド療法を受けています。
7. -ベースライン来院前の30日以内に、ERA、PDE-5阻害剤、経口血管拡張剤、利尿剤、ジゴキシン、酸素またはカルシウムチャネル遮断薬（抗凝固剤を除く）を含むがこれらに限定されない、変更された用量、開始または中止されたPAH薬）。
8. -進行中の出血状態（例：上部消化管出血、喀血など）、または治験責任医師の判断で、研究中に出血を発症するリスクを高める可能性のある既存の状態（例：血友病）。 一過性出血（例えば、鼻出血、通常の月経出血、歯肉出血、痔出血など）は登録を妨げません。
9. -ベースライン訪問前の30日以内に治験薬、デバイス、または治療を受けたか、研究の過程で別の治験薬、デバイス、または治療を受ける予定です。
10. -包含基準に記載されているもの以外の肺高血圧症を引き起こすことが知られている既存の疾患があります。
11. 歩行を著しく制限する筋骨格疾患またはその他の疾患がある。
12. -未修復または最近修復された（<5年）卵円孔開存以外の先天性全身肺シャントの何らかの形態があります。
13. -虚血性心疾患の記録された履歴または現在の証拠。
14. -平均PCWP（または左心室拡張末期圧）> 15 mmHgまたは左心室駆出率< 40％によって証明される左側心筋疾患の病歴 マルチゲート血管造影、血管造影または心エコー検査、または左心室短縮率<22のいずれかで評価心エコー検査によって評価された%。 異常な左心室機能が、右心室過負荷 (すなわち、右心室肥大および/または拡張) の影響による左心室充満障害に完全に起因する被験者は除外されないことに注意してください。
15. -クレアチニンクリアランスが30未満（Crockroft-Gault方式を使用）または血液透析が必要。
16. Childs-Pugh クラス C の肝硬変があります。
17. 以前に心房中隔切開術を受けたことがあります。
18. -治験責任医師の意見では、研究中に被験者を危害の危険にさらす可能性がある、または研究データの解釈に悪影響を及ぼす可能性のあるその他の臨床的に重要な病気。