현재 엔도텔린 수용체 길항제 및/또는 포스포디에스테라제-5 억제제로 치료를 받고 있는 폐동맥 고혈압 환자에서 BPS-314d-MR의 효능 및 안전성을 평가하기 위한 다국적, 다기관, 연구

포함 기준:

1. 18~80세(포함)의 남성 또는 여성.
2. 특발성 또는 가족성 PAH, 교원성 혈관 질환 관련 PAH, 식욕 부진/독소에 의해 유발된 PAH, 또는 수리된 선천성 전신-폐 션트(5년 이상 수리)와 관련된 PAH인 폐동맥 고혈압의 확립된 진단.
3. 조사자에 의해 결정된 임상적으로 안정한 PAH.
4. 도움 없이 걸을 수 있습니다(산소 사용 허용).
5. 스크리닝에서 150~450미터(포함)의 6분 도보 거리(6MWD).
6. 스크리닝 6MWD의 15% 이내인 기준선 방문에서의 6MWD.
7. 150~450미터(포함)의 평균 6MWD(선별 및 기본 방문).
8. 이전(기준 방문 전 5년 이내) PAH와 일치하는 소견이 있는 우심장 심장 도관술(RHC), 구체적으로 폐동맥압(PAPm) ≥25mmHg(휴식 시), 폐모세혈관 쐐기압(PCWP)(또는 왼쪽 심실 확장기 말기 압력) ≤15 mmHg 및 폐혈관 저항(PVR) >3 mmHg/L/min.
9. PAH 진단과 일치하는 이전(기준 방문 전 5년 이내) 흉부 방사선 사진.
10. 기준선 방문 전에 최소 90일 동안 ERA 및/또는 PDE-5 억제제의 현재 기본 요법을 받고 있으며, 최소 30일 동안 안정적인 용량의 ERA 및/또는 PDE-5 억제제를 사용하고 있습니다.
11. 가임 여성(폐경 후 1년 미만이고 외과적으로 불임이 아닌 것으로 정의됨)은 금욕을 하거나 두 가지 매우 효과적인 피임법(실패율이 낮은 피임 방법으로 정의됨, 즉 , 승인된 호르몬 피임약, 살정제와 함께 사용되는 장벽 방법[예: 콘돔 또는 다이어프램] 또는 자궁 내 장치)와 같이 연간 1% 미만입니다. 피험자는 스크리닝 및 기준선 방문에서 임신 테스트 결과가 음성이어야 합니다.
12. 연구 요구 사항 및 제한 사항을 준수할 의지와 능력.

제외 기준:

1. 폐정맥 고혈압, 폐정맥 폐쇄성 질환, 폐모세혈관종증 또는 만성 혈전색전성 폐고혈압이 있습니다.

2. PAH의 진단은 다중 동반이환 상태가 있는 대상에서 어려울 수 있으므로 대상이 다음 동반이환 상태 중 2개 이상 존재하는 경우:

   • 당뇨병
   • 나이 > 70세
   • 체질량지수[BMI] > 35
   • 폐색전증의 과거력
   • 만성 심방세동
   • 예측의 < 70%의 FEV1
   • 치료가 필요한 전신성 고혈압. 그리고
   • 스폰서는 연구에 참여하는 피험자의 적합성에 대해 서면으로 동의하지 않습니다.
3. 피험자가 교원성 혈관 질환이 있고 기준선 방문 후 6개월 이내에 수행된 폐 기능 테스트를 통해 총 폐 용량이 예측치의 70% 이상임을 나타내는 경우를 제외하고 간질성 폐 질환의 병력이 있습니다.
4. 폐색성 폐 질환의 병력이 있습니다. 단, 피험자는 기준선 방문 후 6개월 이내에 폐 기능 검사를 실시하여 예측치의 ≥ 50%인 1초간 강제 호기량(FEV1)을 입증해야 합니다.
5. 임신 중이거나 수유 중입니다.
6. 언제든지 프로스타노이드 요법을 받은 적이 있습니다.
7. ERA, PDE-5 억제제, 경구 혈관확장제, 이뇨제, 디곡신, 산소 또는 칼슘 채널 차단제(항응고제 제외 ).
8. 진행 중인 출혈 상태(예: 상부 소화관 출혈, 객혈 등)를 갖거나, 조사자의 판단에 연구 동안 출혈 발생 위험을 증가시킬 수 있는 기존 상태(예: 혈우병)를 가짐. 일시적인 출혈(예: 비출혈, 정상적인 월경 출혈, 치은 출혈, 치질 출혈 등)은 등록을 배제하지 않습니다.
9. 베이스라인 방문 전 30일 이내에 임의의 조사 약물, 장치 또는 요법을 받았거나 연구 과정 동안 다른 조사 약물, 장치 또는 요법을 받을 예정입니다.
10. 포함 기준에 나열된 것 외에 폐고혈압을 유발하는 것으로 알려진 기존 질병이 있습니다.
11. 근골격계 질환 또는 보행을 크게 제한하는 기타 질환이 있는 경우.
12. 수리되지 않았거나 최근에 수리된(< 5년) 난원공 개방 이외의 선천성 전신-폐 단락이 있습니다.
13. 허혈성 심장 질환의 기록된 병력 또는 현재 증거.
14. 평균 PCWP(또는 좌심실 이완기 말기압) > 15 mmHg 또는 좌심실 박출률 < 40%(다문 혈관조영술, 혈관조영술 또는 심초음파, 또는 좌심실 단축률 < 22로 입증되는 좌심근 질환의 병력 심초음파로 평가한 %. 비정상적인 좌심실 기능이 전적으로 우심실 과부하(즉, 우심실 비대 및/또는 확장)의 영향으로 인한 좌심실 충전 장애에 기인한 피험자는 제외되지 않습니다.
15. 크레아티닌 청소율 <30(Crockroft-Gault 공식 사용)이 있거나 혈액 투석이 필요합니다.
16. Childs-Pugh 클래스 C 간경변이 있습니다.
17. 이전에 심방 중격 절개술을 받은 적이 있습니다.
18. 조사자의 의견에 따라 연구 동안 피험자를 위험에 빠뜨릴 수 있거나 연구 데이터의 해석에 부정적인 영향을 미칠 수 있는 기타 임상적으로 중요한 질병.