ゴーシェ病患者の前腕における DEXA による BMD 測定と BeamMed による音速測定の比較

二重エネルギー X 線吸光光度法 (DXA) は、骨密度 (BMD) の測定に基づく骨粗鬆症の臨床診断の現在のゴールドスタンダードです [Baim et al、2006]。 DXA テクノロジーが進化し続けるにつれて、新しい機器やテクノロジーが導入され [Shepherd et al、2005]、これらの進歩が以前の濃度計とどのように比較されるかを文書化することが必要になっています。

この研究の目的は、標準的な Hologic DXA ユニットと定量的超音波駆動の音速 (SOS) BeamMed テクノロジーを使用して、骨塩密度 (BMD) の比較可能性と精度を評価することです。 SOS によって測定される骨の物理的および機械的特性は、DXA によって測定される骨密度とは異なり、骨の強度と弾性を反映します [Goossens et al、2008]。 コホートはゴーシェ病患者 [Zimran & Elstein、2010] で、現在は DXA スキャンの放射線照射 (標準 X に比べて明らかに低い) のせいで、年に 2 回のみ BMD 評価を受けるように要求されている [Mistry et al、2011]。 -放射線とCT）。 ゴーシェ病患者は骨壊死や病的骨折のリスクが高くなりますが、これまでのところ、どの患者が差し迫ったリスクにさらされているかを予測できるバイオマーカーや技術はありません。 疾患特異的ではあるが非常に高価な酵素補充療法（ERT）の選択肢[Barton et al, 1991]は、重篤な疾患の推定リスクを予測し、骨減少症または骨減少症による骨格損傷（特に大腿骨頸部の骨壊死、FN）を予測するためです。骨粗鬆症には臨床的に関連した影響がある[Mistry et al、2011]。 さらに、ゴーシェ病患者における腰椎（LS）の低BMDと貧血との間には相関関係があることが示されている[Khan et al, 2012]。したがって、ERTによる貧血の矯正により、貧血が改善されることが期待される。これはBMD値の改善につながりますが、これもより短い間隔で実行する価値があります。

BMD の最も不便で最短の評価は前腕です。 約 1 年間、ゴーシェ病のすべての患者は定期検査を受ける際に DXA 前腕の評価を受けてきました。 この研究の目的は、前腕の SOS 結果 [Olszynski et al、2013] を標準的な DXA 装置による結果と前向きに比較し、より定期的に SOS を骨の完全性の定量的尺度として使用できるようにすることです。

この戦略は、精度と比較可能性を比較するために DXA と BeamMed で前腕の BMD を測定し、二次的に FN と LS での標準的な DXA 評価と比較して前腕で達成された値を評価することです。

FN、LS、および前腕の BMD の DXA 評価を含む定期的なモニタリングのために Gaucher Clinic に到着した患者は、前腕でも SunBeam 評価を受けることに同意する必要があります。 2011 年 8 月以来 Gaucher Clinic で使用されているのと同じ DXA ハードウェアおよびソフトウェア (マサチューセッツ州ベッドフォードの Hologic) がすべての検査に使用されます。

BeamMed Company (当初は Sunlight Ultrasound Technologies、イスラエル) によって開発された SOS テクノロジーは、超音波が軟組織よりも骨をより速く通過するという物理的特性に基づいています。 骨ソノメータは、中心周波数 1.25 MHz の非可聴高周波パルス音響信号として生成された軸方向に送信された音と、信号が選択された骨を通過した後の最初の信号の受信との間の経過時間を測定します。 これは SOS として m/秒で記録されます。 超音波は、超音波プローブに埋め込まれたトランスデューサーによって送信および受信されます。 超音波が伝わるとき、信号の速度、分散、減衰は媒体の密度、弾性、凝集性の影響を受けるため、媒体の密度と弾性が大きいほど伝播速度は速くなります [アシュマン]ら、1984]。

この装置は、卓上型の本体とサイズの異なる 3 つのプローブで構成されます。 この研究には、900 ～ 1000 KHz の小型プローブ (1.4cm x 2.7cm x 11cm) が使用されます。 校正は、会社が提供する標準化された校正用プラスチックを使用して毎日実行されます。 SOS は、デバイスに付属のソフトウェアによって計算され、統計的に類似している (変動係数 1.2% 未満) ことが判明した 3 つのスキャンの平均として決定されます。 これら 3 つの読み取り値に基づいて、測定された SOS の 95 パーセンタイルが決定され、統計分析に使用されます。