Sammenligning av BMD-måling ved DEXA med BeamMed Speed-of-Sound-måling ved underarmen hos pasienter med Gauchers sykdom

Dual-energy X-ray absorptiometri (DXA) er gjeldende gullstandard for klinisk diagnose av osteoporose basert på måling av benmineraltetthet (BMD) [Baim et al, 2006]. Ettersom DXA-teknologien fortsetter å utvikle seg, introduseres nye instrumenter og teknologier [Shepherd et al, 2005], noe som gjør det nødvendig å dokumentere hvordan disse fremskrittene er sammenlignet med tidligere densitometre.

Formålet med denne studien er å vurdere sammenlignbarhet og presisjon av benmineraltetthet (BMD) ved å bruke en standard Hologic DXA-enhet og den kvantitative ultralyddrevne lydhastigheten (SOS) BeamMed-teknologien. De fysiske og mekaniske egenskapene til bein som måles med SOS er annerledes enn bentetthet målt med DXA og reflekterer beinstyrke og elastisitet [Goossens et al, 2008]. Kohortene vil være pasienter med Gauchers sykdom [Zimran & Elstein, 2010] som for tiden blir bedt om å gjennomgå BMD-evaluering bare halvårlig [Mistry et al, 2011], delvis på grunn av strålingen fra DXA-skanninger (riktignok lav i forhold til standard X). -stråler og CT). Pasienter med Gauchers sykdom har økt risiko for osteonekrose og patologiske frakturer, men til dags dato har ingen biomarkører eller teknologi vært i stand til å forutsi hvilke pasienter som er i overhengende risiko. Fordi muligheten for sykdomsspesifikk, men svært kostbar enzymerstatningsterapi (ERT) [Barton et al, 1991] predikerer den estimerte risikoen for alvorlig sykdom, og forutsier skjelettskade (spesielt osteonekrose ved lårhalsen, FN) på grunn av osteopeni eller osteoporose har klinisk relevante konsekvenser [Mistry et al, 2011]. I tillegg har det vist seg at det er en sammenheng mellom lav BMD i lumbalcolumna (LS) og anemi hos pasienter med Gauchers sykdom [Khan et al, 2012], slik at man med korrigering av anemi med ERT håper at det vil være forbedring av BMD-verdier, og også dette vil være verdt å utføre med tettere mellomrom.

Den minst upraktiske og korteste evalueringen for BMD er ved underarmen. I omtrent ett år har alle pasienter ved Gauchers sykdom hatt DXA-underarmsevalueringer når de har gjennomgått rutinetesting. Det er intensjonen med denne studien å prospektivt sammenligne underarms SOS-resultater [Olszynski et al, 2013] med de fra standard DXA-utstyr med mulighet for å bruke SOS som et kvantitativt mål på beinintegritet på en mer regelmessig basis.

Strategien vil være å måle underarmens BMD ved DXA og SOS av BeamMed for sammenligning av nøyaktighet og sammenlignbarhet og sekundært å vurdere verdiene oppnådd ved underarmen i forhold til standard DXA-evalueringer ved FN og LS.

Pasienter som ankommer Gaucher-klinikken for rutinemessig overvåking som inkluderer DXA-evaluering av BMD ved FN, LS og underarmen, vil bli bedt om å samtykke til å gjennomgå SunBeam-evaluering også ved underarmen. Den samme DXA-maskinvaren og -programvaren (Hologic, Bedford, MA) vil bli brukt for alle undersøkelser som har vært ansatt av Gaucher Clinic siden august 2011.

SOS-teknologien utviklet av BeamMed Company (opprinnelig Sunlight Ultrasound Technologies, Israel) er basert på den fysiske egenskapen at ultralydbølger beveger seg raskere gjennom bein enn bløtvev. Bensonometeret måler tiden som går mellom den aksialt overførte lyden generert som et uhørbart høyfrekvent pulsert akustisk signal ved en senterfrekvens på 1,25 MHz og første mottak av et signal etter at det har gått gjennom det valgte beinet. Dette registreres som SOS i m/sek. Ultralydbølgene sendes og mottas av transdusere innebygd i ultralydsonden. Når ultralydbølgen beveger seg, påvirkes hastigheten, spredningen og dempningen av signalet av tettheten, elastisiteten og kohesiviteten til mediet, slik at jo større tettheten og elastisiteten til mediet er, desto raskere er forplantningshastigheten [Ashman et al., 1984].

Enheten består av en stasjonær hovedenhet og 3 prober i forskjellige størrelser. Den lille sonden (1,4 cm x 2,7 cm x 11 cm), 900-1000 KHz vil bli brukt til denne studien. Kalibrering utføres hver dag med en standardisert kalibreringsplast levert av selskapet. SOS bestemmes som gjennomsnittet av 3 skanninger som er funnet å være statistisk like (variasjonskoeffisient under 1,2%), beregnet av programvaren som følger med enheten. Basert på disse 3 avlesningene, bestemmes 95. persentilen av målt SOS og brukes til statistisk analyse.