Сравнение измерения BMD с помощью DEXA с измерением скорости звука BeamMed на предплечье у пациентов с болезнью Гоше

Двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (DXA) в настоящее время является золотым стандартом для клинической диагностики остеопороза на основе измерения минеральной плотности костей (BMD) [Baim et al, 2006]. Поскольку технология DXA продолжает развиваться, появляются новые инструменты и технологии [Shepherd et al, 2005], поэтому необходимо документировать, как эти достижения сравниваются с предыдущими денситометрами.

Целью данного исследования является оценка сопоставимости и точности минеральной плотности костной ткани (МПКТ) с использованием стандартного аппарата Hologic DXA и количественной ультразвуковой технологии BeamMed для измерения скорости звука (SOS). Физические и механические свойства кости, измеренные с помощью SOS, отличаются от плотности кости, измеренной с помощью DXA, и отражают прочность и эластичность кости [Goossens et al, 2008]. Когорты будут состоять из пациентов с болезнью Гоше [Zimran & Elstein, 2010], которым в настоящее время требуется проходить оценку МПК только два раза в год [Mistry et al, 2011], отчасти из-за облучения при DXA-сканировании (правда, низком по сравнению со стандартным X -лучи и КТ). Пациенты с болезнью Гоше подвержены повышенному риску остеонекроза и патологических переломов, но на сегодняшний день ни один биомаркер или технология не могут предсказать, какие пациенты неизбежно подвергаются риску. Поскольку вариант специфической, но очень дорогостоящей заместительной ферментной терапии (ФЗТ) [Barton et al, 1991] основан на расчетном риске тяжелого заболевания, можно прогнозировать повреждение скелета (особенно остеонекроз шейки бедренной кости, FN) из-за остеопении или остеопороз имеет клинически значимые разветвления [Mistry et al, 2011]. Кроме того, показано, что существует корреляция между низкой МПК в поясничном отделе позвоночника (LS) и анемией у пациентов с болезнью Гоше [Khan et al, 2012], так что при коррекции анемии с помощью ФЗТ можно надеяться, что может быть улучшение значений BMD, и это также стоило бы проводить с более короткими интервалами.

Наименее неудобная и самая короткая оценка МПК проводится на предплечье. Приблизительно в течение года всем пациентам с болезнью Гоше выполнялась DXA-оценка предплечья при проведении рутинных тестов. Целью данного исследования является проспективное сравнение результатов SOS предплечья [Olszynski et al, 2013] с результатами стандартного оборудования DXA с возможностью более регулярного использования SOS в качестве количественного показателя целостности костей.

Стратегия будет заключаться в измерении BMD предплечья с помощью DXA и SOS с помощью BeamMed для сравнения точности и сопоставимости и, во вторую очередь, для оценки значений, полученных на предплечье, по сравнению со стандартными оценками DXA в FN и LS.

Пациентов, прибывающих в клинику Гоше для рутинного мониторинга, включающего DXA-оценку МПК в ЛН, ЛС и предплечье, также просят дать согласие на проведение оценки SunBeam на предплечье. Для всех обследований будет использоваться то же аппаратное и программное обеспечение DXA (Hologic, Бедфорд, Массачусетс), что и в клинике Гоше с августа 2011 года.

Технология SOS, разработанная компанией BeamMed (первоначально Sunlight Ultrasound Technologies, Израиль), основана на физическом свойстве, заключающемся в том, что ультразвуковые волны проходят через кости быстрее, чем через мягкие ткани. Костный сонометр измеряет время, которое проходит между аксиально переданным звуком, генерируемым в виде неслышимого высокочастотного импульсного акустического сигнала с центральной частотой 1,25 МГц, и первым приемом сигнала после того, как он прошел через выбранную кость. Это записывается как SOS в м/сек. Ультразвуковые волны передаются и принимаются преобразователями, встроенными в ультразвуковой датчик. По мере распространения ультразвуковой волны на скорость, дисперсию и затухание сигнала влияют плотность, эластичность и сцепление среды, так что чем выше плотность и эластичность среды, тем выше скорость распространения [Ashman и др., 1984].

Прибор состоит из настольного основного блока и 3-х щупов разного размера. Для этого исследования будет использоваться небольшой зонд (1,4 см х 2,7 см х 11 см), 900-1000 кГц. Калибровка выполняется каждый день с использованием стандартного калибровочного пластика, предоставленного компанией. SOS определяется как среднее значение 3 сканирований, которые оказались статистически схожими (коэффициент вариации ниже 1,2%), рассчитанным с помощью программного обеспечения, поставляемого с устройством. На основе этих 3 показаний определяется 95-й процентиль измеренного SOS, который используется для статистического анализа.