Vergleich der BMD-Messung durch DEXA mit der BeamMed-Schallgeschwindigkeitsmessung am Unterarm bei Patienten mit Gaucher-Krankheit

Die Dual-Energy-Röntgenabsorptiometrie (DXA) ist der aktuelle Goldstandard für die klinische Diagnose von Osteoporose basierend auf der Messung der Knochenmineraldichte (BMD) [Baim et al., 2006]. Während sich die DXA-Technologie weiterentwickelt, werden neue Instrumente und Technologien eingeführt [Shepherd et al., 2005], was es notwendig macht, zu dokumentieren, wie diese Fortschritte im Vergleich zu früheren Densitometern abschneiden.

Der Zweck dieser Studie besteht darin, die Vergleichbarkeit und Präzision der Knochenmineraldichte (BMD) mithilfe eines Standard-DXA-Geräts von Hologic und der quantitativen ultraschallgesteuerten Schallgeschwindigkeitstechnologie (SOS) von BeamMed zu bewerten. Die physikalischen und mechanischen Eigenschaften von Knochen, die mit SOS gemessen werden, unterscheiden sich von der mit DXA gemessenen Knochendichte und spiegeln die Knochenstärke und -elastizität wider [Goossens et al., 2008]. Bei den Kohorten handelt es sich um Patienten mit Gaucher-Krankheit [Zimran & Elstein, 2010], die sich derzeit nur alle zwei Jahre einer BMD-Bewertung unterziehen müssen [Mistry et al., 2011], teilweise aufgrund der Strahlung von DXA-Scans (zugegebenermaßen niedrig im Vergleich zu Standard-X). -Strahlen und CT). Bei Patienten mit Gaucher-Krankheit besteht ein erhöhtes Risiko für Osteonekrose und pathologische Frakturen, aber bisher konnte kein Biomarker oder keine Technologie vorhersagen, welche Patienten unmittelbar gefährdet sind. Da die Option einer krankheitsspezifischen, aber sehr kostspieligen Enzymersatztherapie (ERT) [Barton et al., 1991] auf dem geschätzten Risiko einer schweren Erkrankung basiert, die eine Skelettschädigung (insbesondere Osteonekrose am Schenkelhals, FN) aufgrund von Osteopenie oder vorhersagt Osteoporose hat klinisch relevante Auswirkungen [Mistry et al, 2011]. Darüber hinaus wurde gezeigt, dass bei Patienten mit Gaucher-Krankheit ein Zusammenhang zwischen niedriger BMD an der Lendenwirbelsäule (LS) und Anämie besteht [Khan et al., 2012], so dass bei der Korrektur der Anämie mit ERT zu hoffen ist, dass dies der Fall sein wird Dies kann zu einer Verbesserung der BMD-Werte führen, und auch dies wäre in kürzeren Abständen durchzuführen.

Die am wenigsten umständliche und kürzeste Beurteilung der BMD erfolgt am Unterarm. Seit etwa einem Jahr werden bei allen Patienten mit Gaucher-Krankheit im Rahmen von Routinetests DXA-Unterarmuntersuchungen durchgeführt. Ziel dieser Studie ist es, die SOS-Ergebnisse des Unterarms [Olszynski et al., 2013] prospektiv mit denen der Standard-DXA-Ausrüstung zu vergleichen, mit der Möglichkeit, SOS regelmäßiger als quantitatives Maß für die Knochenintegrität zu verwenden.

Die Strategie besteht darin, die BMD des Unterarms durch DXA und SOS durch BeamMed zu messen, um die Genauigkeit und Vergleichbarkeit zu vergleichen und zweitens die am Unterarm erzielten Werte im Vergleich zu Standard-DXA-Bewertungen bei FN und LS zu bewerten.

Patienten, die zur Routineüberwachung in der Gaucher-Klinik ankommen, die eine DXA-Bewertung der BMD an FN, LS und Unterarm umfasst, werden gebeten, einer SunBeam-Bewertung auch am Unterarm zuzustimmen. Für alle Untersuchungen wird die gleiche DXA-Hardware und -Software (Hologic, Bedford, MA) verwendet, die seit August 2011 in der Gaucher Clinic eingesetzt wird.

Die von der BeamMed Company (ursprünglich Sunlight Ultrasound Technologies, Israel) entwickelte SOS-Technologie basiert auf der physikalischen Eigenschaft, dass sich Ultraschallwellen schneller durch Knochen als durch Weichgewebe ausbreiten. Das Knochensonometer misst die Zeit, die zwischen dem axial übertragenen Schall, der als unhörbares hochfrequentes gepulstes akustisches Signal mit einer Mittenfrequenz von 1,25 MHz erzeugt wird, und dem ersten Empfang eines Signals vergeht, nachdem es den ausgewählten Knochen durchlaufen hat. Dies wird als SOS in m/s aufgezeichnet. Die Ultraschallwellen werden von in der Ultraschallsonde eingebetteten Wandlern gesendet und empfangen. Während sich die Ultraschallwelle ausbreitet, werden Geschwindigkeit, Streuung und Dämpfung des Signals durch die Dichte, Elastizität und Kohäsion des Mediums beeinflusst, sodass die Ausbreitungsgeschwindigkeit umso schneller ist, je größer die Dichte und Elastizität des Mediums ist [Ashman et al., 1984].

Das Gerät besteht aus einem Tisch-Hauptgerät und 3 Sonden unterschiedlicher Größe. Für diese Studie wird die kleine Sonde (1,4 cm x 2,7 cm x 11 cm) mit 900–1000 kHz verwendet. Die Kalibrierung erfolgt täglich mit einem vom Unternehmen bereitgestellten standardisierten Kalibrierkunststoff. Der SOS wird als Mittelwert von 3 Scans bestimmt, die statistisch gesehen ähnlich sind (Variationskoeffizient unter 1,2 %), wie von der mit dem Gerät gelieferten Software berechnet. Basierend auf diesen 3 Messwerten wird das 95. Perzentil des gemessenen SOS ermittelt und für die statistische Analyse verwendet.