Porównanie pomiaru BMD metodą DEXA z pomiarem prędkości dźwięku BeamMed na przedramieniu u pacjentów z chorobą Gauchera

Dwuenergetyczna absorpcjometria rentgenowska (DXA) jest obecnie złotym standardem w diagnostyce klinicznej osteoporozy na podstawie pomiaru gęstości mineralnej kości (BMD) [Baim i in., 2006]. W miarę rozwoju technologii DXA wprowadzane są nowe instrumenty i technologie [Shepherd i in., 2005], co powoduje konieczność udokumentowania porównania tych postępów z poprzednimi densytometrami.

Celem tego badania jest ocena porównywalności i precyzji gęstości mineralnej kości (BMD) przy użyciu standardowego urządzenia Hologic DXA oraz ilościowej technologii pomiaru prędkości dźwięku (SOS) BeamMed opartej na ultradźwiękach. Fizyczne i mechaniczne właściwości kości mierzone za pomocą SOS różnią się od gęstości kości mierzonej za pomocą DXA i odzwierciedlają wytrzymałość i elastyczność kości [Goossens i in., 2008]. Kohorty będą stanowić pacjenci z chorobą Gauchera [Zimran i Elstein, 2010], którzy obecnie są poddawani ocenie BMD tylko dwa razy w roku [Mistry i in., 2011], częściowo z powodu promieniowania skanów DXA (co prawda niskie w stosunku do standardowego X - promienie i CT). Pacjenci z chorobą Gauchera są narażeni na dodatkowe ryzyko martwicy kości i patologicznych złamań, ale jak dotąd żaden biomarker ani technologia nie były w stanie przewidzieć, którzy pacjenci są bezpośrednio zagrożeni. Ponieważ opcja specyficznej dla choroby, ale bardzo kosztownej enzymatycznej terapii zastępczej (ERT) [Barton i in., 1991] opiera się na szacowanym ryzyku ciężkiej choroby, przewidywaniu uszkodzeń szkieletu (zwłaszcza martwicy kości w szyjce kości udowej, FN) z powodu osteopenii lub osteoporoza ma klinicznie istotne konsekwencje [Mistry i in., 2011]. Dodatkowo wykazano, że istnieje korelacja między niskim BMD w odcinku lędźwiowym kręgosłupa (LS) a niedokrwistością u pacjentów z chorobą Gauchera [Khan i wsp., 2012], tak więc można mieć nadzieję, że korekcja niedokrwistości za pomocą ERT być poprawą wartości BMD, i to również byłoby warte wykonania w bliższych odstępach czasu.

Najmniej niewygodna i najkrótsza ocena BMD jest na przedramieniu. Przez około rok wszyscy pacjenci z chorobą Gauchera byli poddawani ocenie DXA przedramienia podczas rutynowych badań. Celem tego badania jest prospektywne porównanie wyników SOS przedramienia [Olszynski i in., 2013] z wynikami uzyskiwanymi za pomocą standardowego sprzętu DXA z możliwością bardziej regularnego stosowania SOS jako ilościowej miary integralności kości.

Strategia będzie polegać na pomiarze BMD przedramienia za pomocą DXA i SOS przez BeamMed w celu porównania dokładności i porównywalności, a następnie oceny wartości uzyskanych na przedramieniu w stosunku do standardowych ocen DXA na FN i LS.

Pacjenci zgłaszający się do Gaucher Clinic w celu rutynowego monitorowania obejmującego ocenę DXA BMD w FN, LS i przedramieniu zostaną poproszeni o wyrażenie zgody na poddanie się ocenie SunBeam również na przedramieniu. Do wszystkich badań zostanie użyty ten sam sprzęt i oprogramowanie DXA (Hologic, Bedford, MA), które są stosowane w Klinice Gauchera od sierpnia 2011 r.

Technologia SOS opracowana przez firmę BeamMed Company (pierwotnie Sunlight Ultrasound Technologies, Izrael) opiera się na fizycznej właściwości polegającej na tym, że fale ultradźwiękowe przemieszczają się szybciej przez kości niż przez tkanki miękkie. Sonometr kostny mierzy czas, jaki upływa między osiowo przenoszonym dźwiękiem, generowanym jako niesłyszalny impulsowy sygnał akustyczny o wysokiej częstotliwości i częstotliwości środkowej 1,25 MHz, a pierwszym odbiorem sygnału po przejściu przez wybraną kość. Jest to rejestrowane jako SOS w m/s. Fale ultradźwiękowe są nadawane i odbierane przez przetworniki wbudowane w sondę ultradźwiękową. Gdy fala ultradźwiękowa przemieszcza się, na prędkość, rozproszenie i tłumienie sygnału ma wpływ gęstość, elastyczność i spójność ośrodka, tak więc im większa gęstość i elastyczność ośrodka, tym większa prędkość propagacji [Ashman i in., 1984].

Urządzenie składa się z jednostki głównej typu desktop oraz 3 sond o różnych rozmiarach. Do tego badania zostanie użyta mała sonda (1,4 cm x 2,7 cm x 11 cm), 900-1000 KHz. Kalibracja jest wykonywana codziennie przy użyciu znormalizowanego plastiku kalibracyjnego dostarczonego przez firmę. SOS określa się jako średnią z 3 skanów, które okazały się statystycznie podobne (współczynnik zmienności poniżej 1,2%), obliczoną przez oprogramowanie dostarczone z urządzeniem. Na podstawie tych 3 odczytów określa się 95. percentyl zmierzonego SOS i wykorzystuje do analizy statystycznej.