Vergelijking van BMD-meting door DEXA met BeamMed Speed-of-Sound-meting aan de onderarm bij patiënten met de ziekte van Gaucher

Dual-energy X-ray absorptiometry (DXA) is de huidige gouden standaard voor de klinische diagnose van osteoporose op basis van meting van botmineraaldichtheid (BMD) [Baim et al, 2006]. Naarmate de DXA-technologie zich blijft ontwikkelen, worden nieuwe instrumenten en technologieën geïntroduceerd [Shepherd et al, 2005], waardoor het noodzakelijk is om te documenteren hoe deze vorderingen zich verhouden tot eerdere densitometers.

Het doel van deze studie is om de vergelijkbaarheid en precisie van de botmineraaldichtheid (BMD) te beoordelen met behulp van een standaard Hologic DXA-eenheid en de kwantitatieve ultrasone geluidssnelheid (SOS) BeamMed-technologie. De fysische en mechanische eigenschappen van bot die worden gemeten door SOS zijn anders dan botdichtheid gemeten door DXA en weerspiegelen botsterkte en -elasticiteit [Goossens et al, 2008]. De cohorten zullen patiënten zijn met de ziekte van Gaucher [Zimran & Elstein, 2010] die momenteel slechts tweejaarlijks een BMD-evaluatie moeten ondergaan [Mistry et al, 2011], deels vanwege de straling van DXA-scans (weliswaar laag in vergelijking met standaard X -stralen en CT). Patiënten met de ziekte van Gaucher lopen een verhoogd risico op osteonecrose en pathologische fracturen, maar tot op heden heeft geen enkele biomarker of technologie kunnen voorspellen welke patiënten een dreigend risico lopen. Omdat de optie van ziektespecifieke maar zeer dure enzymvervangingstherapie (ERT) [Barton et al, 1991] uitgaat van het geschatte risico op ernstige ziekte, voorspelt skeletschade (vooral osteonecrose aan de dijbeenhals, FN) vanwege osteopenie of osteoporose heeft klinisch relevante gevolgen [Mistry et al, 2011]. Bovendien is aangetoond dat er een verband bestaat tussen een lage BMD in de lumbale wervelkolom (LS) en bloedarmoede bij patiënten met de ziekte van Gaucher [Khan et al, 2012], zodat men hoopt dat er bij correctie van bloedarmoede met ERT verbetering van de BMD-waarden zijn, en ook dit zou de moeite waard zijn om met kortere tussenpozen uit te voeren.

De minst lastige en kortste evaluatie voor BMD is op de onderarm. Gedurende ongeveer een jaar hebben alle patiënten met de ziekte van Gaucher DXA-onderarmevaluaties ondergaan tijdens routinetests. Het is de bedoeling van deze studie om de SOS-resultaten van de onderarm [Olszynski et al, 2013] prospectief te vergelijken met die van de standaard DXA-apparatuur met de mogelijkheid om SOS regelmatiger te gebruiken als een kwantitatieve maatstaf voor botintegriteit.

De strategie zal zijn om de BMD van de onderarm te meten door DXA en SOS door BeamMed voor vergelijking van nauwkeurigheid en vergelijkbaarheid en in de tweede plaats om de bereikte waarden op de onderarm te beoordelen ten opzichte van standaard DXA-evaluaties op de FN en LS.

Patiënten die bij de Gaucher Kliniek aankomen voor routinecontrole, waaronder DXA-evaluatie van BMD op FN, LS en onderarm, zullen worden gevraagd om toestemming te geven om ook SunBeam-evaluatie van de onderarm te ondergaan. Voor alle onderzoeken zal dezelfde DXA-hardware en -software (Hologic, Bedford, MA) worden gebruikt die sinds augustus 2011 door de Gaucher Clinic worden gebruikt.

De SOS-technologie zoals ontwikkeld door de BeamMed Company (oorspronkelijk Sunlight Ultrasound Technologies, Israël) is gebaseerd op de fysieke eigenschap dat ultrasone golven sneller door bot gaan dan door zacht weefsel. De botsonometer meet de tijd die verstrijkt tussen het axiaal uitgezonden geluid dat wordt gegenereerd als een onhoorbaar hoogfrequent gepulseerd akoestisch signaal met een middenfrequentie van 1,25 MHz en de eerste ontvangst van een signaal nadat het door het geselecteerde bot is gereisd. Dit wordt geregistreerd als de SOS in m/sec. De ultrasone golven worden verzonden en ontvangen door transducers die zijn ingebed in de ultrasone sonde. Terwijl de ultrasone golf voortbeweegt, wordt de snelheid, spreiding en verzwakking van het signaal beïnvloed door de dichtheid, elasticiteit en cohesie van het medium, zodat hoe groter de dichtheid en elasticiteit van het medium, hoe sneller de voortplantingssnelheid [Ashman e.a., 1984].

Het apparaat bestaat uit een desktop-hoofdeenheid en 3 sondes van verschillende afmetingen. De kleine sonde (1,4 cm x 2,7 cm x 11 cm), 900-1000 KHz zal voor dit onderzoek worden gebruikt. De kalibratie wordt elke dag uitgevoerd met behulp van een gestandaardiseerd kalibreerplastic dat door het bedrijf wordt geleverd. De SOS wordt bepaald als het gemiddelde van 3 scans die statistisch vergelijkbaar blijken te zijn (variatiecoëfficiënt lager dan 1,2%), zoals berekend door de software die bij het apparaat wordt geleverd. Op basis van deze 3 metingen wordt het 95e percentiel van de gemeten SOS bepaald en gebruikt voor statistische analyse.