Jämförelse av BMD-mätning av DEXA med BeamMed Speed-of-Sound-mätning vid underarmen hos patienter med Gauchers sjukdom

Dual-energy X-ray absorptiometri (DXA) är den nuvarande guldstandarden för klinisk diagnos av osteoporos baserad på mätning av bentäthet (BMD) [Baim et al, 2006]. När DXA-tekniken fortsätter att utvecklas, introduceras nya instrument och teknologier [Shepherd et al, 2005], vilket gör det nödvändigt att dokumentera hur dessa framsteg jämförs med tidigare densitometrar.

Syftet med denna studie är att bedöma benmineraltäthet (BMD) jämförbarhet och precision med hjälp av en standard Hologic DXA-enhet och den kvantitativa ultraljudsdrivna hastighets-of-sound (SOS) BeamMed-teknologin. De fysiska och mekaniska egenskaperna hos ben som mäts med SOS skiljer sig från bentäthet mätt med DXA och återspeglar benstyrka och elasticitet [Goossens et al, 2008]. Kohorterna kommer att vara patienter med Gauchers sjukdom [Zimran & Elstein, 2010] som för närvarande ombeds att genomgå BMD-utvärdering endast två gånger om året [Mistry et al, 2011], delvis på grund av strålningen från DXA-skanningar (visserligen låg i förhållande till standard X -strålar och CT). Patienter med Gauchers sjukdom löper ökad risk för osteonekros och patologiska frakturer men hittills har ingen biomarkör eller teknologi kunnat förutse vilka patienter som är överhängande i riskzonen. Eftersom alternativet för sjukdomsspecifik men mycket kostsam enzymersättningsterapi (ERT) [Barton et al, 1991] predikterar den uppskattade risken för allvarlig sjukdom, förutsäger skelettskada (särskilt osteonekros vid lårbenshalsen, FN) på grund av osteopeni eller osteoporos har kliniskt relevanta konsekvenser [Mistry et al, 2011]. Dessutom har det visats att det finns en korrelation mellan låg BMD i ländryggen (LS) och anemi hos patienter med Gauchers sjukdom [Khan et al, 2012], så att man med korrigering av anemi med ERT hoppas att det kommer att vara förbättring av BMD-värden, och även detta skulle vara värt att utföra med närmare intervall.

Den minst besvärliga och kortaste utvärderingen för BMD är vid underarmen. I ungefär ett år har alla patienter med Gauchers sjukdom haft DXA-underarmsutvärderingar när de genomgått rutintestning. Det är avsikten med denna studie att prospektivt jämföra underarms SOS-resultat [Olszynski et al, 2013] med de från standard DXA-utrustning med möjlighet att använda SOS som ett kvantitativt mått på benintegritet på en mer regelbunden basis.

Strategin kommer att vara att mäta underarmens BMD med DXA och SOS av BeamMed för jämförelse av noggrannhet och jämförbarhet och sekundärt att bedöma de värden som uppnåtts vid underarmen i förhållande till standard DXA-utvärderingar vid FN och LS.

Patienter som kommer till Gaucher-kliniken för rutinövervakning som inkluderar DXA-utvärdering av BMD vid FN, LS och underarm kommer att uppmanas att samtycka till att även genomgå SunBeam-utvärdering vid underarmen. Samma DXA hårdvara och mjukvara (Hologic, Bedford, MA) kommer att användas för alla undersökningar som har använts av Gaucher Clinic sedan augusti 2011.

SOS-tekniken som utvecklats av BeamMed Company (ursprungligen Sunlight Ultrasound Technologies, Israel) är baserad på den fysiska egenskapen att ultraljudsvågor färdas snabbare genom ben än mjukvävnad. Bensonometern mäter tiden som går mellan det axiellt överförda ljudet som genereras som en ohörbar högfrekvent pulsad akustisk signal vid en mittfrekvens på 1,25 MHz och den första mottagningen av en signal efter att den har färdats genom det valda benet. Detta registreras som SOS i m/sek. Ultraljudsvågorna sänds och tas emot av givare inbäddade i ultraljudssonden. När ultraljudsvågen färdas påverkas signalens hastighet, spridning och dämpning av mediets densitet, elasticitet och kohesivitet, så att ju högre densitet och elasticitet mediet är, desto snabbare utbredningshastighet [Ashman et al, 1984].

Enheten består av en stationär huvudenhet och 3 prober i olika storlekar. Den lilla sonden (1,4 cm x 2,7 cm x 11 cm), 900-1000 KHz kommer att användas för denna studie. Kalibrering utförs varje dag med en standardiserad kalibreringsplast som tillhandahålls av företaget. SOS bestäms som medelvärdet av 3 skanningar som visar sig vara statistiskt lika (variationskoefficient under 1,2%), beräknat av programvaran som medföljer enheten. Baserat på dessa 3 avläsningar bestäms den 95:e percentilen av den uppmätta SOS och används för statistisk analys.