Sammenligning af BMD-måling ved DEXA med BeamMed Speed-of-Sound-måling ved underarmen hos patienter med Gauchers sygdom

Dual-energy X-ray absorptiometri (DXA) er den nuværende guldstandard for klinisk diagnose af osteoporose baseret på måling af knoglemineraltæthed (BMD) [Baim et al, 2006]. Efterhånden som DXA-teknologien fortsætter med at udvikle sig, introduceres nye instrumenter og teknologier [Shepherd et al, 2005], hvilket gør det nødvendigt at dokumentere, hvordan disse fremskridt sammenlignes med tidligere densitometre.

Formålet med denne undersøgelse er at vurdere knoglemineraltæthed (BMD) sammenlignelighed og præcision ved hjælp af en standard Hologic DXA-enhed og den kvantitative ultralydsdrevne speed-of-sound (SOS) BeamMed-teknologi. De fysiske og mekaniske egenskaber ved knogle, der måles ved SOS, er anderledes end knogletæthed målt ved DXA og afspejler knoglestyrke og elasticitet [Goossens et al, 2008]. Kohorterne vil være patienter med Gauchers sygdom [Zimran & Elstein, 2010], som i øjeblikket kun anmodes om at gennemgå BMD-evaluering hvert andet år [Mistry et al, 2011], delvis på grund af strålingen fra DXA-scanninger (ganske vist lav i forhold til standard X). -stråler og CT). Patienter med Gauchers sygdom har øget risiko for osteonekrose og patologiske frakturer, men til dato har ingen biomarkør eller teknologi været i stand til at forudsige, hvilke patienter der er overhængende i risikozonen. Fordi muligheden for sygdomsspecifik, men meget kostbar enzymerstatningsterapi (ERT) [Barton et al, 1991] forudsiger den estimerede risiko for alvorlig sygdom, forudsiger skeletskade (især osteonekrose ved lårbenshalsen, FN) på grund af osteopeni eller osteoporose har klinisk relevante konsekvenser [Mistry et al, 2011]. Derudover har det vist sig, at der er en sammenhæng mellem lav BMD ved lændehvirvelsøjlen (LS) og anæmi hos patienter med Gauchers sygdom [Khan et al, 2012], således at man med korrektion af anæmi med ERT håber, at der vil være forbedring af BMD-værdier, og også dette ville være værd at udføre med tættere intervaller.

Den mindst ubelejlige og korteste evaluering for BMD er ved underarmen. I cirka et år har alle patienter med Gauchers sygdom fået DXA-underarmsevalueringer, når de har gennemgået rutinetest. Det er hensigten med denne undersøgelse prospektivt at sammenligne SOS-resultater for underarme [Olszynski et al, 2013] med dem fra standard DXA-udstyret med mulighed for at bruge SOS som et kvantitativt mål for knogleintegritet på en mere regelmæssig basis.

Strategien vil være at måle underarms BMD ved DXA og SOS af BeamMed til sammenligning af nøjagtighed og sammenlignelighed og sekundært at vurdere de opnåede værdier ved underarmen i forhold til standard DXA-evalueringer hos FN og LS.

Patienter, der ankommer til Gaucher-klinikken for rutinemæssig monitorering, der inkluderer DXA-evaluering af BMD ved FN, LS og underarm, vil blive bedt om at give samtykke til også at gennemgå SunBeam-evaluering ved underarmen. Den samme DXA-hardware og -software (Hologic, Bedford, MA) vil blive brugt til alle undersøgelser, som har været ansat af Gaucher Clinic siden august 2011.

SOS-teknologien som udviklet af BeamMed Company (oprindeligt Sunlight Ultrasound Technologies, Israel) er baseret på den fysiske egenskab, at ultralydsbølger bevæger sig hurtigere gennem knogler end blødt væv. Knoglesonometeret måler tiden, der går mellem den aksialt transmitterede lyd genereret som et uhørligt højfrekvent pulseret akustisk signal ved en centerfrekvens på 1,25 MHz og den første modtagelse af et signal, efter at det har rejst gennem den valgte knogle. Dette registreres som SOS i m/sek. Ultralydsbølgerne transmitteres og modtages af transducere, der er indlejret i ultralydssonden. Når ultralydsbølgen bevæger sig, påvirkes hastigheden, spredningen og dæmpningen af ​​signalet af mediets tæthed, elasticitet og sammenhængskraft, så jo større densitet og elasticitet af mediet er, jo hurtigere er udbredelseshastigheden [Ashman et al., 1984].

Enheden består af en desktop-hovedenhed og 3 prober i forskellige størrelser. Den lille sonde (1,4 cm x 2,7 cm x 11 cm), 900-1000 KHz vil blive brugt til denne undersøgelse. Kalibrering udføres hver dag ved hjælp af en standardiseret kalibreringsplast leveret af virksomheden. SOS bestemmes som gennemsnittet af 3 scanninger, der viser sig at være statistisk ens (variationskoefficient under 1,2%), som beregnet af softwaren, der følger med enheden. Baseret på disse 3 aflæsninger bestemmes den 95. percentil af den målte SOS og bruges til statistisk analyse.