Comparaison de la mesure de la DMO par DEXA à la mesure de la vitesse du son BeamMed au niveau de l'avant-bras chez les patients atteints de la maladie de Gaucher

L'absorptiométrie biénergétique à rayons X (DXA) est actuellement l'étalon-or pour le diagnostic clinique de l'ostéoporose basé sur la mesure de la densité minérale osseuse (DMO) [Baim et al, 2006]. Alors que la technologie DXA continue d'évoluer, de nouveaux instruments et technologies sont introduits [Shepherd et al, 2005], ce qui rend nécessaire de documenter comment ces avancées se comparent aux densitomètres précédents.

Le but de cette étude est d'évaluer la comparabilité et la précision de la densité minérale osseuse (DMO) à l'aide d'une unité Hologic DXA standard et de la technologie quantitative BeamMed de vitesse du son (SOS) pilotée par ultrasons. Les propriétés physiques et mécaniques de l'os qui sont mesurées par SOS sont différentes de la densité osseuse mesurée par DXA et reflètent la force et l'élasticité de l'os [Goossens et al, 2008]. Les cohortes seront des patients atteints de la maladie de Gaucher [Zimran & Elstein, 2010] qui sont actuellement invités à subir une évaluation de la DMO uniquement tous les deux ans [Mistry et al, 2011], en partie à cause du rayonnement des scanners DXA (certes faible par rapport à la norme X -rayons et CT). Les patients atteints de la maladie de Gaucher présentent un risque accru d'ostéonécrose et de fractures pathologiques, mais à ce jour, aucun biomarqueur ou technologie n'a été en mesure de prédire quels patients sont à risque imminent. Étant donné que l'option de l'enzymothérapie substitutive (ERT) spécifique à la maladie mais très coûteuse [Barton et al, 1991] repose sur le risque estimé de maladie grave, prédisant des lésions squelettiques (en particulier l'ostéonécrose du col fémoral, FN) en raison de l'ostéopénie ou l'ostéoporose a des ramifications cliniquement pertinentes [Mistry et al, 2011]. De plus, il a été démontré qu'il existe une corrélation entre une faible DMO au niveau de la colonne lombaire (LS) et l'anémie chez les patients atteints de la maladie de Gaucher [Khan et al, 2012], de sorte qu'avec la correction de l'anémie avec ERT, on espère qu'il y aura être une amélioration des valeurs de BMD, et cela aussi mériterait d'être effectué à des intervalles plus rapprochés.

L'évaluation la moins gênante et la plus courte pour la DMO se fait au niveau de l'avant-bras. Pendant environ un an, tous les patients atteints de la maladie de Gaucher ont subi des évaluations DXA de l'avant-bras lors de tests de routine. L'intention de cette étude est de comparer de manière prospective les résultats du SOS de l'avant-bras [Olszynski et al, 2013] avec ceux de l'équipement DXA standard avec la possibilité d'utiliser le SOS comme mesure quantitative de l'intégrité osseuse sur une base plus régulière.

La stratégie consistera à mesurer la DMO de l'avant-bras par DXA et SOS par BeamMed pour comparer la précision et la comparabilité et, en second lieu, pour évaluer les valeurs obtenues à l'avant-bras par rapport aux évaluations DXA standard au FN et au LS.

Les patients qui arrivent à la Clinique Gaucher pour un suivi de routine comprenant une évaluation DXA de la DMO au FN, au LS et à l'avant-bras devront également consentir à subir une évaluation SunBeam à l'avant-bras. Le même matériel et logiciel DXA (Hologic, Bedford, MA) sera utilisé pour tous les examens que ceux employés par la Gaucher Clinic depuis août 2011.

La technologie SOS telle que développée par la société BeamMed (à l'origine, Sunlight Ultrasound Technologies, Israël) est basée sur la propriété physique selon laquelle les ondes ultrasonores se propagent plus rapidement à travers les os que les tissus mous. Le sonomètre osseux mesure le temps qui s'écoule entre le son transmis axialement généré sous la forme d'un signal acoustique pulsé haute fréquence inaudible à une fréquence centrale de 1,25 MHz et la première réception d'un signal après qu'il a traversé l'os sélectionné. Ceci est enregistré comme le SOS en m/sec. Les ondes ultrasonores sont transmises et reçues par des transducteurs intégrés dans la sonde à ultrasons. Au fur et à mesure que l'onde ultrasonore se déplace, la vitesse, la dispersion et l'atténuation du signal sont influencées par la densité, l'élasticité et la cohésion du milieu, de sorte que plus la densité et l'élasticité du milieu sont grandes, plus la vitesse de propagation est rapide [Ashman et al, 1984].

L'appareil se compose d'une unité principale de bureau et de 3 sondes de tailles différentes. La petite sonde (1.4cm x 2.7cm x 11cm), 900-1000 KHz sera utilisée pour cette étude. L'étalonnage est effectué chaque jour à l'aide d'un plastique d'étalonnage standardisé fourni par la société. Le SOS est déterminé comme la moyenne de 3 scans qui se révèlent statistiquement similaires (coefficient de variation inférieur à 1,2 %), tel que calculé par le logiciel fourni avec l'appareil. Sur la base de ces 3 lectures, le 95e centile du SOS mesuré est déterminé et utilisé pour l'analyse statistique.