Srovnání měření BMD pomocí DEXA s měřením rychlosti zvuku BeamMed na předloktí u pacientů s Gaucherovou chorobou

Dual-energy rentgenová absorpciometrie (DXA) je současným zlatým standardem pro klinickou diagnostiku osteoporózy na základě měření kostní minerální denzity (BMD) [Baim et al, 2006]. Jak se technologie DXA neustále vyvíjí, zavádějí se nové přístroje a technologie [Shepherd et al, 2005], takže je nutné dokumentovat, jak se tyto pokroky srovnávají s předchozími denzitometry.

Účelem této studie je posoudit srovnatelnost a přesnost kostní minerální denzity (BMD) pomocí standardní jednotky Hologic DXA a technologie BeamMed kvantitativní ultrazvukem řízené rychlosti zvuku (SOS). Fyzikální a mechanické vlastnosti kosti, které se měří pomocí SOS, se liší od hustoty kosti měřené pomocí DXA a odrážejí pevnost a elasticitu kosti [Goossens et al, 2008]. Skupiny budou tvořit pacienty s Gaucherovou chorobou [Zimran & Elstein, 2010], u kterých se v současnosti požaduje, aby podstupovali hodnocení BMD pouze dvakrát ročně [Mistry et al, 2011], částečně kvůli záření DXA skenů (nepochybně nízké ve srovnání se standardním X -paprsky a CT). Pacienti s Gaucherovou chorobou mají zvýšené riziko osteonekrózy a patologických fraktur, ale dosud žádný biomarker ani technologie nedokázaly předpovědět, kteří pacienti jsou bezprostředně ohroženi. Vzhledem k tomu, že možnost enzymové substituční terapie (ERT) specifické pro onemocnění (ERT) [Barton et al, 1991] predikuje odhadované riziko závažného onemocnění, predikuje poškození skeletu (zejména osteonekrózu krčku femuru, FN) v důsledku osteopenie nebo osteoporóza má klinicky relevantní důsledky [Mistry et al, 2011]. Kromě toho se ukázalo, že existuje korelace mezi nízkou BMD v bederní páteři (LS) a anémií u pacientů s Gaucherovou chorobou [Khan et al, 2012], takže je naděje, že při korekci anémie pomocí ERT dojde být zlepšení hodnot BMD, a to by také stálo za to provádět v kratších intervalech.

Nejméně nepohodlné a nejkratší hodnocení BMD je na předloktí. Přibližně rok měli všichni pacienti s Gaucherovou chorobou při rutinním testování vyšetření DXA předloktí. Záměrem této studie je prospektivně porovnat výsledky SOS na předloktí [Olszynski et al, 2013] s výsledky ze standardního zařízení DXA s možností pravidelnějšího použití SOS jako kvantitativního měření integrity kosti.

Strategií bude měření BMD na předloktí pomocí DXA a SOS pomocí BeamMed pro srovnání přesnosti a srovnatelnosti a sekundárně posouzení hodnot dosažených na předloktí vzhledem ke standardním hodnocením DXA na FN a LS.

Pacienti, kteří dorazí na Gaucherovu kliniku k rutinnímu monitorování, které zahrnuje DXA hodnocení BMD na FN, LS a předloktí, budou požádáni, aby souhlasili s vyšetřením SunBeam také na předloktí. Pro všechna vyšetření bude použit stejný hardware a software DXA (Hologic, Bedford, MA), jaký používá Gaucher Clinic od srpna 2011.

Technologie SOS vyvinutá společností BeamMed Company (původně Sunlight Ultrasound Technologies, Izrael) je založena na fyzikální vlastnosti, že ultrazvukové vlny se rychleji šíří kostí než měkkou tkání. Kostní sonometr měří dobu, která uplyne mezi axiálně přenášeným zvukem generovaným jako neslyšitelný vysokofrekvenční pulzní akustický signál o střední frekvenci 1,25 MHz a prvním příjmem signálu po jeho průchodu vybranou kostí. To je zaznamenáno jako SOS v m/s. Ultrazvukové vlny jsou přenášeny a přijímány měniči zabudovanými v ultrazvukové sondě. Při postupu ultrazvukové vlny je rychlost, rozptyl a útlum signálu ovlivněn hustotou, elasticitou a soudržností média, takže čím větší je hustota a elasticita média, tím rychlejší je rychlost šíření [Ashman et al, 1984].

Zařízení se skládá ze stolní hlavní jednotky a 3 sond různých velikostí. Pro tuto studii bude použita malá sonda (1,4 cm x 2,7 cm x 11 cm), 900-1000 kHz. Kalibrace se provádí každý den pomocí standardizovaného kalibračního plastu dodávaného společností. SOS se určí jako průměr ze 3 skenů, u kterých bylo zjištěno, že jsou statisticky podobné (koeficient variace pod 1,2 %), jak je vypočítává software dodávaný se zařízením. Na základě těchto 3 odečtů se určí 95. percentil naměřeného SOS a použije se pro statistickou analýzu.