A DEXA által végzett BMD-mérés és a BeamMed hangsebesség-mérés összehasonlítása az alkaron Gaucher-kórban szenvedő betegeknél

A kettős energiás röntgenabszorpciómetria (DXA) az osteoporosis klinikai diagnózisának jelenlegi aranystandardja, amely a csont ásványi sűrűség (BMD) mérésén alapul [Baim et al, 2006]. Ahogy a DXA technológia folyamatosan fejlődik, új műszereket és technológiákat vezetnek be [Shepherd et al, 2005], ami szükségessé teszi annak dokumentálását, hogy ezek a fejlesztések hogyan viszonyulnak a korábbi denzitométerekhez.

A tanulmány célja a csont ásványi sűrűség (BMD) összehasonlíthatóságának és pontosságának felmérése egy szabványos Hologic DXA egység és a kvantitatív ultrahang-vezérelt hangsebesség (SOS) BeamMed technológia segítségével. A csont SOS-sel mért fizikai és mechanikai tulajdonságai eltérnek a DXA-val mért csontsűrűségtől, és tükrözik a csont szilárdságát és rugalmasságát [Goossens et al, 2008]. A kohorszok olyan Gaucher-kóros betegekből állnak [Zimran és Elstein, 2010], akiknek jelenleg csak kétévente kell elvégezniük a BMD-értékelést [Mistry et al, 2011], részben a DXA-vizsgálatok sugárzása miatt (bevallottan alacsony a standard X-hez képest). -sugarak és CT). A Gaucher-kórban szenvedő betegeknél fokozott az oszteonekrózis és a kóros törések kockázata, de ez idáig egyetlen biomarker vagy technológia sem tudta megjósolni, hogy mely betegeket fenyegeti a veszély. Mivel a betegségspecifikus, de nagyon költséges enzimpótló terápia (ERT) lehetősége [Barton és mtsai, 1991] a súlyos betegségek becsült kockázatát vetíti előre, előrejelezve a csontváz károsodását (különösen a combnyaknál kialakuló osteonecrosis, FN) az osteopenia, ill. az osteoporosisnak klinikailag jelentős következményei vannak [Mistry és mtsai, 2011]. Ezenkívül kimutatták, hogy összefüggés van az ágyéki gerinc (LS) alacsony BMD-je és a Gaucher-kórban szenvedő betegek vérszegénysége között [Khan és mtsai, 2012], így a vérszegénység ERT-vel történő korrekciójával remélhető, hogy a BMD értékek javulása lehet, és ezt is érdemes lenne közelebbről elvégezni.

A BMD legkevésbé kényelmetlen és legrövidebb értékelése az alkaron történik. Körülbelül egy éve minden Gaucher-kórban szenvedő betegnél DXA alkar-értékelést végeztek a rutinvizsgálatok során. Ennek a tanulmánynak az a célja, hogy prospektív módon összehasonlítsa az alkar SOS-eredményeit [Olszynski és mtsai, 2013] a szabványos DXA berendezés eredményeivel, azzal a lehetőséggel, hogy az SOS-t a csontintegritás mennyiségi mérésére rendszeresebben alkalmazzuk.

A stratégia az alkar BMD-jének DXA és SOS mérése a BeamMed segítségével a pontosság és az összehasonlíthatóság összehasonlítása érdekében, másodsorban pedig az alkaron elért értékek összehasonlítása az FN és LS standard DXA kiértékeléseivel.

Azoknak a betegeknek, akik rutinszerű monitorozásra érkeznek a Gaucher Klinikára, amely magában foglalja a BMD DXA-értékelését az FN-ben, az LS-ben és az alkarban, bele kell adniuk a SunBeam kiértékelésbe az alkaron is. Ugyanazt a DXA hardvert és szoftvert (Hologic, Bedford, MA) fogják használni minden vizsgálathoz, amelyet a Gaucher Klinika 2011 augusztusa óta alkalmaz.

A BeamMed Company (eredetileg a Sunlight Ultrasound Technologies, Izrael) által kifejlesztett SOS technológia azon a fizikai tulajdonságon alapul, hogy az ultrahanghullámok gyorsabban haladnak át a csonton, mint a lágy szöveteken. A csontszonométer azt az időt méri, amely a nem hallható, 1,25 MHz-es középfrekvenciájú, nagyfrekvenciás impulzusos akusztikus jelként keltett, axiálisan továbbított hang és a kiválasztott csonton való áthaladás utáni első vétel között eltelik. Ezt SOS-ként rögzíti m/s-ban. Az ultrahanghullámokat az ultrahangszondába ágyazott átalakítók továbbítják és fogadják. Ahogy az ultrahanghullám halad, a jel sebességét, szórását és csillapítását a közeg sűrűsége, rugalmassága és kohéziója befolyásolja, így minél nagyobb a közeg sűrűsége és rugalmassága, annál gyorsabb a terjedési sebesség [Ashman et al., 1984].

A készülék egy asztali főegységből és 3 különböző méretű szondából áll. A kis szondát (1,4 cm x 2,7 cm x 11 cm), 900-1000 KHz-es szondát használunk ehhez a vizsgálathoz. A kalibrálást minden nap a cég által biztosított szabványos kalibráló műanyag segítségével végzik. Az SOS-t 3 olyan szkennelés átlagaként határozzuk meg, amelyek statisztikailag hasonlónak bizonyultak (variációs együttható 1,2% alatti), az eszközhöz mellékelt szoftverrel kiszámítva. E 3 leolvasás alapján meghatározzuk a mért SOS 95. percentilisét, és felhasználjuk a statisztikai elemzéshez.