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非硬変性門脈圧亢進症の自然経過

2026年5月29日更新者：National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK)

バックグラウンド：

- 非硬変性門脈圧亢進症 (NCPH) は、肝臓の血管内の圧力を上昇させる肝疾患によって引き起こされます。ゆっくりと始まり、多くの警告サインがないようです。多くの人は、自分が肝臓の病気にかかっていることに気づいていないかもしれません。 NCPH に対する特別な治療法はありません。

目的:

- NCPH が時間の経過とともにどのように発展するかについてさらに学ぶこと。

資格:

- 12 歳以上で NCPH を患っているか、そのリスクがある人。過去 1 年間に、典型的には肝硬変、肝がん、または積極的な薬物乱用につながる他の種類の肝疾患にかかっていてはなりません。

デザイン：

参加者は2回のスクリーニング訪問を受けます。
訪問 1: NCPH を持っているか、または開発する可能性があるかどうかを確認します。
病歴
身体検査
尿と便の研究
腹部超音波
フィブロスキャン。音波は肝臓の硬さを測定します。

<TAB>- 訪問 2:

血液検査
腹部MRI
心エコー図
アンケート
肝血管圧（肝静脈門脈勾配（HVPG））測定。これは、首の静脈に挿入された小さなチューブで行われます。
彼らは肝生検を受けるかもしれません。
すべての参加者は、病歴、身体検査、および血液検査のために6か月ごとにクリニックを訪れます。彼らはまた、毎年いくつかのスクリーニング検査を繰り返します。
NCPHの参加者には、次のものもあります。
上部内視鏡検査。口から挿入されたチューブは、食道と胃を通ります。
少なくとも 2 年ごと: 食道胃十二指腸鏡検査。
少なくとも 4 年ごと: HVPG 測定および肝生検を含む検査。
NCPH を持たない参加者には、以下も含まれます。
肝生検と HVPG 測定により、NCPH があるかどうかを確認します。
2年ごと：腹部MRIおよび便検査。
研究は無期限に続きます。

調査の概要

状態

募集

条件

詳細な説明

非硬変性門脈圧亢進症 (NCPH) には、肝硬変がなくても門脈循環内の圧力が上昇することを特徴とする一連の慢性肝疾患が含まれます。 NCPH からの合併症は、胃腸静脈瘤、門脈圧亢進性胃症、脾腫、敗血症および腹水の発生を含む肝硬変誘発性門脈圧亢進症の合併症と類似しています。ただし、肝硬変関連門脈圧亢進症とは異なり、NCPH はよく保存された肝合成機能によって特徴付けられます。非硬変性門脈圧亢進性肝疾患の患者とNCPHによる死亡率の両方の認識が高まるにつれて、非硬変性門脈圧亢進性肝疾患の特定のメカニズムと自然史はまだ解明され、説明されていないことは明らかです. NIH の臨床センターでは、嚢胞性線維症 (CF)、共通変数免疫不全 (CVID)、ターナー症候群 ( TS) や先天性肝線維症 (CHF) などがあります。我々は、NCPH を有する個人、および NCPH のリスクがあることが知られているこれらのコホートおよびその他の患者コホート内で NCPH を発症するリスクのある人々を無期限に研究することを提案する。継続的な評価と科学的発見を通じて、私たちの目的は、非硬変性門脈圧亢進性肝疾患と、NCPH の発症につながるさまざまな根本的な生物学的プロセスについて、より深い理解を提供することです。また、この疾患の自然史と門脈圧亢進症の世界的な現象に関するわずかな既存の知識をさらに深めることを目指しています。この自然史プロトコルから得られたデータから、特定の疾患コホートにおける特定の仮説を評価するために、将来の研究が計画されます。肝硬変を引き起こすことが知られている病気の患者は除外されます。 NCPHの発症リスクがあると考えられる12歳以上の患者は、以下を含む予備検査を受けます。病歴と身体診察、血液、尿、便検査、放射線画像、心エコー図、線維スキャン。 NCPH の可能性がある成人および未成年者は、経頸静脈または経皮的肝生検と、経頸静脈の肝静脈勾配測定および内視鏡検査も受けます。これらの評価の後、NCPHの強力な証拠がない人は、更新された病歴と身体的評価のために半年ごとの診療所に戻るように求められます. NCPH の証拠がある患者は、6 か月ごとに画像検査や検査評価を含む追加の検査を受けます。時間が経つにつれて、NCPH を開発する個人は、プロトコルで説明されているように、集中的な特性評価および監視スキーマに変換されます。 NCPHのすべての患者は、NCPHの合併症の予防スクリーニング検査を受けます。現在、そのような治療法が存在しないため、既存または新たに NCPH と診断された患者に対して計画された治療法はありません。 NCPH の合併症の治療は、必要に応じて紹介された標準治療に従って提供されます。

研究の種類

観察的

入学 (推定)

400

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究連絡先

名前：Theo Heller, M.D.
電話番号：(301) 402-7147
メール：theoh@intra.niddk.nih.gov

研究連絡先のバックアップ

名前：Jaha F Norman-Wheeler
電話番号：(301) 435-6122
メール：jaha.norman-wheeler@nih.gov

研究場所

アメリカ
- Maryland
  - Bethesda、Maryland、アメリカ、20892
    - 募集
    - National Institutes of Health Clinical Center
    - コンタクト：
      
      For more information at the NIH Clinical Center contact Office of Patient Recruitment (OPR)
      
      電話番号：TTY dial 711 800-411-1222
      
      メール：ccopr@nih.gov

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

12年歳以上 (子、大人、高齢者)

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

サンプリング方法

非確率サンプル

調査対象母集団

-12歳以上の非硬変性門脈圧亢進症と診断された被験者

説明

包含基準:
年齢は12歳以上、男女問わず
-NCPHの既知の診断、または以下のような基礎疾患プロセスによりNCPHのリスクがある。 CGD、SCD、肥満細胞症、CVID、CF、および CHF。

除外基準:

通常、肝硬変を引き起こす他の形態の肝疾患の証拠。
-血清中のB型肝炎表面抗原（HBsAg）の存在およびHBV DNAの上昇（> 10,000 IU / mL）によって定義される活動性慢性B型肝炎感染の証拠。
血清中の C 型肝炎 RNA の存在によって定義される C 型肝炎。
-肝臓の組織学によって定義される原発性硬化性胆管炎。
-胆汁うっ滞、+/-抗ミトコンドリア抗体陽性および肝臓組織学によって定義される原発性胆汁性肝硬変。
ウィルソン病は、セルロプラスミンが正常および肝臓の組織学の限界を下回り、尿中の銅がウィルソン病と一致することによって定義される。
-3 EU以上の抗核抗体（ANA）によって定義される自己免疫性肝炎、および自己免疫性肝炎または自己免疫性肝炎に対する免疫抑制療法に対する以前の反応と一致する肝臓組織学。
-肝生検での3+または4+の染色可能な鉄の存在によって定義されるヘモクロマトーシスまたはC282Yのホモ接合性。鉄飽和指数が45％を超え、血清フェリチンレベルが男性で300 ng / ml、女性で250 ng / mlを超える患者は、ヘモクロマトーシスの遺伝子検査を受けます。
-過去6か月以内に行われた画像検査で示唆された胆管閉塞。
肝生検で示される肝硬変の存在。
過去1年以内のアルコール、吸入または注射薬などの積極的な薬物乱用（患者の自己申告による患者インタビュー中に評価）。
-肝細胞癌の証拠; α-フェトプロテイン (AFP) レベルが 50 ng/ml を超える (通常は 6.6 ng/ml 未満) および/または超音波検査 (またはその他の画像検査) で肝臓がんを示唆する塊が認められる。
肝臓の組織学によって示唆される胆管癌の証拠。
-研究者の意見では、研究への患者の参加または遵守を妨げるその他の重篤な状態。
-書面によるインフォームドコンセントを順守または与えることができない。

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

観測モデル：コホート
時間の展望：見込みのある

グループ/コホートの数

コホートと介入

グループ/コホート
門脈圧亢進症のない成人門脈圧亢進症がないことが確認された場合、肝生検および確認検査での門脈圧測定で非肝硬変性門脈圧亢進症を示唆する所見はありません。
門脈圧亢進症のある成人 -確認試験、肝生検による組織診断および/または門脈圧亢進症（HVPG> 5mmHg）により、非肝硬変性門脈圧亢進症の存在が確認された。
門脈圧亢進症がない可能性が高い未成年者非硬変性門脈圧亢進症の確認された不在として識別された未成年者は、確認検査で異常な所見がありません。
門脈圧亢進症の可能性が高い未成年者非肝硬変性門脈圧亢進症の存在が確認されていると特定された未成年者は、肝生検および/または門脈圧亢進症 (HVPG > 5) による組織診断で疾患があることを示しています。

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定	メジャーの説明	時間枠
非肝硬変性門脈圧亢進症の自然史を研究する。それは進行中の研究です。時間枠：進行中	自然史研究	進行中

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

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National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK)

捜査官

主任研究者：Theo Heller, M.D.、National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK)

出版物と役立つリンク

研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。

一般刊行物

便利なリンク

NIH Clinical Center Detailed Web Page

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2015年7月27日

一次修了 (推定)

2029年9月4日

研究の完了 (推定)

2029年9月4日

試験登録日

最初に提出

2015年4月15日

QC基準を満たした最初の提出物

2015年4月15日

最初の投稿 (推定)

2015年4月16日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2026年6月1日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2026年5月29日

最終確認日

2026年5月8日

詳しくは

本研究に関する用語

キーワード

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

150108
15-DK-0108

個々の参加者データ (IPD) の計画

個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?

未定

IPD プランの説明

.これは縦断調査であり、IPD が利用可能になるかどうか、いつ利用可能になるかはまだわかっていません。

医薬品およびデバイス情報、研究文書

米国FDA規制医薬品の研究

いいえ

米国FDA規制機器製品の研究

いいえ

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