História natural da hipertensão portal não cirrótica

A Hipertensão Portal Não Cirrótica (NCPH) inclui um espectro de doenças hepáticas crônicas caracterizadas por aumento da pressão dentro da circulação portal na ausência de cirrose. As complicações da HPNC são semelhantes às da hipertensão portal induzida por cirrose, que inclui o desenvolvimento de varizes gastrointestinais, gastropatia hipertensiva portal, esplenomegalia, sepse e ascite. No entanto, ao contrário da hipertensão portal relacionada à cirrose, a HPNC é caracterizada por uma função sintética hepática bem preservada. Com o crescente reconhecimento de pacientes com doença hepática hipertensiva portal não cirrótica e mortalidade por HPNC, fica claro que o(s) mecanismo(s) específico(s) e a(s) história(s) natural(is) da doença hepática hipertensiva portal não cirrótica ainda precisam ser elucidados e descritos. No Centro Clínico do NIH, várias coortes de pacientes foram identificadas como tendo risco aumentado para o desenvolvimento de doenças hepáticas hipertensivas portais não cirróticas, como aquelas com fibrose cística (FC), imunodeficiência comum variável (CVID), síndrome de Turner ( TS) e fibrose hepática congênita (CHF) para citar alguns. Propomos estudar indivíduos com HPNCP e aqueles em risco de desenvolver HPNC dentro dessas e de outras coortes de pacientes com risco conhecido de desenvolver HPNC por um período de tempo indefinido. Por meio de avaliação contínua e descobertas científicas, nosso objetivo é fornecer uma maior compreensão das doenças hepáticas hipertensivas portais não cirróticas e dos diferentes processos biológicos subjacentes que levam ao desenvolvimento da NCPH. Pretendemos também aprofundar o escasso conhecimento existente sobre a história natural desta doença e o fenómeno global da hipertensão portal. A partir dos dados obtidos neste protocolo de história natural, estudos futuros serão planejados para avaliar hipóteses específicas em coortes de doenças específicas. Pacientes com doenças conhecidas por causar cirrose serão excluídos. Pacientes com 12 anos de idade ou mais considerados de risco para o desenvolvimento de NCPH serão submetidos a testes preliminares que incluem; História e exame físico, exames de sangue, urina e fezes, imagem radiológica, ecocardiograma e fibroscan. Adultos e menores com probabilidade de ter HPNC também serão submetidos a biópsia hepática transjugular ou percutânea com medições do gradiente venoso hepático transjugular e endoscopia. Após essas avaliações, aqueles sem forte evidência de NCPH serão solicitados a retornar para visitas clínicas bianuais para histórico atualizado e avaliações físicas. Aqueles com evidência de NCPH serão acompanhados a cada seis meses com testes adicionais que podem incluir exames de imagem e exames laboratoriais. Com o tempo, os indivíduos que desenvolverem NCPH serão convertidos para os esquemas intensivos de caracterização e monitoramento conforme descrito no protocolo. Todos os pacientes com NCPH serão submetidos a exames preventivos de triagem para complicações de NCPH. Não há tratamento planejado para pacientes com NCPH existentes ou recém-diagnosticados, pois atualmente não existe tal tratamento. O tratamento para complicações de NCPH será oferecido de acordo com o padrão de atendimento com encaminhamentos conforme apropriado.