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비경변성 문맥 고혈압의 자연사

2026년 5월 29일 업데이트: National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK)

배경:

- 비경변성 문맥 고혈압(NCPH)은 간 혈관의 압력을 증가시키는 간 질환으로 인해 발생합니다. 천천히 시작되고 경고 신호가 많지 않은 것 같습니다. 많은 사람들은 자신이 간 질환이 있다는 사실조차 모르고 있을 수 있습니다. NCPH에 대한 특정 치료법은 없습니다.

목표:

- 시간이 지남에 따라 NCPH가 어떻게 발전하는지 자세히 알아보십시오.

적임:

- 12세 이상으로 NCPH가 있거나 걸릴 위험이 있는 사람. 지난 1년 동안 그들은 일반적으로 간경화, 간암 또는 활성 물질 남용을 초래하는 다른 유형의 간 질환을 앓을 수 없었습니다.

설계:

참가자는 2회의 스크리닝 방문을 받게 됩니다.
방문 1: NCPH가 있거나 발병할 수 있는지 확인합니다.
병력
신체검사
소변 및 대변 연구
복부초음파
섬유 스캔. 음파는 간 경직도를 측정합니다.

<TAB>- 방문 2:

혈액 검사
복부 MRI
심초음파
설문지
간혈관압(간정맥문경도(HVPG)) 측정. 이것은 목 정맥에 작은 튜브를 삽입하여 수행됩니다.
그들은 간 생검을 할 수 있습니다.
모든 참가자는 병력, 신체 검사 및 혈액 검사를 위해 6개월마다 클리닉을 방문합니다. 그들은 또한 매년 일부 선별 검사를 반복합니다.
NCPH 참가자는 또한 다음을 갖게 됩니다.
상부 내시경 검사. 입에 삽입된 튜브는 식도와 위를 통과합니다.
최소 2년마다: 식도위십이지장내시경검사.
최소 4년마다: HVPG 측정 및 간 생검을 포함한 검사.
NCPH가 없는 참가자는 다음도 갖게 됩니다.
NCPH가 있는지 확인하기 위한 간 생검 및 HVPG 측정.
2년마다: 복부 MRI 및 대변 검사.
연구는 무기한 지속됩니다.

연구 개요

상태

모병

정황

상세 설명

비간경변성 문맥 고혈압(NCPH)은 간경변이 없는 경우 문맥 순환 내 압력 증가를 특징으로 하는 다양한 만성 간 질환을 포함합니다. NCPH의 합병증은 위장관 정맥류, 문맥압항진성 위병증, 비장종대, 패혈증 및 복수의 발달을 포함하는 간경변 유발 문맥압항진증의 합병증과 유사합니다. 그러나 간경변 관련 문맥 고혈압과 달리 NCPH는 잘 보존된 간 합성 기능을 특징으로 합니다. 비간경변성 간문맥 고혈압 간질환 환자와 NCPH로 인한 사망률에 대한 인식이 증가함에 따라 비간경변성 간문맥 고혈압 간질환의 특정 기전과 자연경과가 아직 밝혀지지 않았음이 분명합니다. NIH 임상 센터에서는 다양한 환자 집단이 낭포성 섬유증(CF), 공통 가변성 면역결핍(CVID), 터너 증후군( TS) 및 선천성 간 섬유증(CHF) 등이 있습니다. 우리는 무기한 기간 동안 NCPH에 걸릴 위험이 있는 것으로 알려진 다른 환자 코호트 내에서 NCPH를 가진 개인과 NCPH를 개발할 위험이 있는 개인을 연구할 것을 제안합니다. 지속적인 평가와 과학적 발견을 통해 우리의 목표는 비경변성 간문맥 고혈압 간 질환과 NCPH의 발달로 이어지는 다양한 기본 생물학적 과정에 대한 더 깊은 이해를 제공하는 것입니다. 우리는 또한 이 질병의 자연사 및 문맥 고혈압의 세계적인 현상에 관한 부족한 기존 지식을 더욱 발전시키는 것을 목표로 합니다. 이 자연사 프로토콜에서 얻은 데이터로부터 특정 질병 코호트에서 특정 가설을 평가하기 위한 향후 연구가 계획될 것입니다. 간경화를 유발하는 것으로 알려진 질병이 있는 환자는 제외됩니다. NCPH 발병 위험이 있다고 생각되는 12세 이상의 환자는 다음을 포함하는 예비 검사를 받게 됩니다. 병력 및 신체 검사, 혈액, 소변 및 대변 검사, 방사선 영상, 심초음파 및 섬유스캔. NCPH가 있을 가능성이 있는 성인 및 미성년자는 또한 경정맥 경정맥 구배 측정 및 내시경 검사로 경경정맥 또는 경피 간 생검을 받게 됩니다. 이러한 평가 후에 NCPH에 대한 강력한 증거가 없는 사람들은 업데이트된 병력 및 신체 평가를 위해 2년마다 클리닉 방문을 위해 다시 방문하도록 요청받을 것입니다. NCPH의 증거가 있는 사람들은 6개월마다 이미징 및 실험실 평가를 포함할 수 있는 추가 테스트를 받게 됩니다. 시간이 지남에 따라 NCPH를 개발하는 개인은 프로토콜에 설명된 대로 집중적인 특성화 및 모니터링 스키마로 변환됩니다. 모든 NCPH 환자는 NCPH 합병증에 대한 예방적 선별 검사를 받게 됩니다. 기존 또는 새로 진단된 NCPH 환자에 대한 계획된 치료는 현재 존재하지 않으므로 계획된 치료가 없습니다. NCPH의 합병증에 대한 치료는 적절하게 위탁된 치료 표준에 따라 제공될 것입니다.

연구 유형

관찰

등록 (추정된)

400

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 연락처

이름: Theo Heller, M.D.
전화번호: (301) 402-7147
이메일: theoh@intra.niddk.nih.gov

연구 연락처 백업

이름: Jaha F Norman-Wheeler
전화번호: (301) 435-6122
이메일: jaha.norman-wheeler@nih.gov

연구 장소

미국
- Maryland
  - Bethesda, Maryland, 미국, 20892
    - 모병
    - National Institutes of Health Clinical Center
    - 연락하다:
      
      For more information at the NIH Clinical Center contact Office of Patient Recruitment (OPR)
      
      전화번호: TTY dial 711 800-411-1222
      
      이메일: ccopr@nih.gov

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

12년 이상 (어린이, 성인, 고령자)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

샘플링 방법

비확률 샘플

연구 인구

12세 이상의 비간경변성 문맥압항진증 진단을 받은 피험자

설명

포함 기준:
만 12세 이상 남녀
NCPH의 알려진 진단, 또는 다음과 같은 그러나 이에 국한되지 않는 근본적인 질병 과정으로 인해 NCPH의 위험에 처해 있는 것; CGD, SCD, 비만 세포증, CVID, CF 및 CHF.

제외 기준:

일반적으로 간경화를 유발하는 다른 형태의 간 질환의 증거.
혈청 내 B형 간염 표면 항원(HBsAg)의 존재 및 상승된 HBV DNA(>10,000 IU/mL)로 정의되는 활동성 만성 B형 간염 감염의 증거.
C형 간염은 혈청 내 C형 간염 RNA의 존재로 정의됩니다.
간 조직학에 의해 정의된 원발성 경화성 담관염.
담즙정체, +/- 항미토콘드리아 항체 양성 및 간 조직학으로 정의되는 원발성 담즙성 간경변.
정상 한계 이하의 세룰로플라스민에 의해 정의된 윌슨병 및 윌슨병과 일치하는 간 조직학 및 뇨 구리.
3 EU 이상의 항핵 항체(ANA)로 정의되는 자가면역 간염 및 자가면역 간염 또는 자가면역 간염에 대한 면역억제 요법에 대한 이전 반응과 일치하는 간 조직학.
C282Y에 대한 간 생검 또는 동형 접합체에서 3+ 또는 4+ 염색 가능한 철의 존재로 정의되는 혈색소침착증. 철 포화 지수가 >45%이고 혈청 페리틴 수치가 남성의 경우 >300 ng/ml, 여성의 경우 >250 ng/ml인 환자는 혈색소침착증에 대한 유전자 검사를 받게 됩니다.
지난 6개월 이내에 수행된 영상 연구에서 제안된 담관 폐쇄.
간 생검으로 입증된 간경변의 존재.
지난 1년 이내에 알코올, 흡입 또는 주사 약물과 같은 활성 약물 남용(환자 자기 보고에 의해 환자 인터뷰 중에 평가됨).
간세포 암종의 증거; 알파-태아단백(AFP) 수치가 50 ng/ml 이상(정상 <6.6ng/ml) 및/또는 간암을 시사하는 종괴를 나타내는 초음파(또는 다른 영상 연구).
간 조직학에 의해 제안된 담관암의 증거.
조사관의 의견에 따라 환자의 연구 참여 또는 순응을 방해할 수 있는 기타 심각한 상태.
준수할 수 없거나 서면 동의서를 제공할 수 없습니다.

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

관찰 모델: 보병대
시간 관점: 유망한

그룹/코호트 수

코호트 및 개입

그룹/코호트
문맥 고혈압이 없는 성인 문맥 고혈압의 확인된 부재는 간 생검 및 확증 검사에서 문맥압 측정에서 비간경변성 문맥 고혈압을 시사하는 소견이 없을 것입니다.
문맥압항진증이 있는 성인 확인 검사, 간 생검 및/또는 문맥 고혈압(HVPG >5mmHg)에 의한 조직 진단을 통해 비경변성 문맥 고혈압의 존재를 확인했습니다.
Portal Hypertension이 없을 가능성이 있는 미성년자 비경변성 문맥 고혈압의 확인된 부재로 확인된 미성년자는 확인 검사에서 비정상적인 소견이 없을 것입니다.
Portal Hypertension이 있을 가능성이 있는 미성년자 비간경변성 문맥 고혈압의 존재가 확인된 것으로 확인된 미성년자는 간 생검 및/또는 문맥 고혈압(HVPG >5)으로 조직 진단을 받은 질병이 있는 것으로 나타났습니다.

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정	측정값 설명	기간
비간경변성 문맥압항진증의 자연사를 연구한다. 진행 중인 연구입니다. 기간: 전진	자연사 연구	전진

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK)

수사관

수석 연구원: Theo Heller, M.D., National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK)

간행물 및 유용한 링크

연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.

일반 간행물

유용한 링크

NIH Clinical Center Detailed Web Page

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작 (실제)

2015년 7월 27일

기본 완료 (추정된)

2029년 9월 4일

연구 완료 (추정된)

2029년 9월 4일

연구 등록 날짜

최초 제출

2015년 4월 15일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2015년 4월 15일

처음 게시됨 (추정된)

2015년 4월 16일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2026년 6월 1일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2026년 5월 29일

마지막으로 확인됨

2026년 5월 8일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

키워드

추가 관련 MeSH 약관

기타 연구 ID 번호

150108
15-DK-0108

개별 참가자 데이터(IPD) 계획

개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?

미정

IPD 계획 설명

.이것은 종단 연구이며 IPD를 사용할 수 있는지 여부와 시기는 아직 알 수 없습니다.

약물 및 장치 정보, 연구 문서

미국 FDA 규제 의약품 연구

아니

미국 FDA 규제 기기 제품 연구

아니

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