A noncirrhoticus portális hipertónia természetrajza

A nem cirrhotikus portális hipertónia (NCPH) a krónikus májbetegségek spektrumát foglalja magában, amelyeket cirrhosis hiányában fokozott nyomás jellemez a portális keringésben. Az NCPH szövődményei hasonlóak a cirrhosis által kiváltott portális hipertóniához, amely magában foglalja a gastrointestinalis varixok, a portalis hypertoniás gastropathia, a splenomegalia, a szepszis és az ascites kialakulását. A cirrhosishoz kapcsolódó portális hipertóniával ellentétben azonban az NCPH-t jól megőrzött májszintetikus funkció jellemzi. A nem cirrhoticus portalis hipertóniás májbetegségben szenvedő betegek és az NCPH okozta mortalitás egyre növekvő felismerésével egyértelmű, hogy a nem cirrhoticus portális hipertóniás májbetegség specifikus mechanizmusa(i) és természetes története(i) még tisztázásra és leírásra várnak. Az NIH Klinikai Központjában a betegek különböző csoportjairól megállapították, hogy fokozottan ki vannak téve a nem cirrhoticus portális hipertóniás májbetegségek kialakulásának kockázatának, mint például a cisztás fibrózisban (CF), a közös változó immunhiányban (CVID) és a Turner-szindrómában szenvedőkben. TS) és a veleszületett májfibrózis (CHF), hogy csak néhányat említsünk. Javasoljuk, hogy tanulmányozzák az NCPH-ban szenvedő egyéneket, valamint azokat, akiknél fennáll az NCPH kialakulásának kockázata, ezen és más olyan betegcsoportokon belül, amelyekről ismert, hogy határozatlan ideig fennáll az NCPH kockázata. Folyamatos értékeléssel és tudományos felfedezésekkel célunk, hogy jobban megértsük a nem cirrhoticus portális hipertóniás májbetegségeket és az NCPH kialakulásához vezető különböző biológiai folyamatokat. Célunk továbbá a betegség természettörténetével és a portális hipertónia globális jelenségével kapcsolatos szűkös ismereteink továbbfejlesztése. Az ebből a természetrajzi protokollból nyert adatokból jövőbeli tanulmányokat terveznek a konkrét hipotézisek értékelésére az adott betegségcsoportokban. Az ismerten májzsugorodást okozó betegségekben szenvedő betegek kizárásra kerülnek. A 12 éves vagy annál idősebb betegeket, akikről úgy gondolják, hogy fennáll az NCPH kialakulásának kockázata, előzetes vizsgálaton kell átesni, amely magában foglalja: Anamnézis és fizikális vizsgálat, vér-, vizelet- és székletvizsgálat, radiológiai képalkotás, echokardiogram és fibroscan. Azok a felnőttek és kiskorúak, akiknél valószínű, hogy NCPH-ban szenvednek, transzjuguláris vagy perkután májbiopszián is átesnek, transzjuguláris májvénás gradiens méréssel és endoszkópiával. Ezen értékelések után azokat, akiknek nincs szilárd bizonyítéka az NCPH-ra, felkérik, hogy térjenek vissza kétévente klinikai látogatásra a frissített anamnézis és a fizikális értékelés érdekében. Az NCPH-ra utaló betegeket hathavonta további vizsgálatok követik, amelyek képalkotó és laboratóriumi értékeléseket is tartalmazhatnak. Idővel az NCPH-t kifejlődő egyéneket a protokollban leírt intenzív jellemzési és megfigyelési sémákra alakítják át. Minden NCPH-ban szenvedő beteget megelőző szűrővizsgálatokon vesznek részt az NCPH szövődményei miatt. A meglévő vagy újonnan diagnosztizált NCPH-ban szenvedő betegek számára nincs tervezett kezelés, mivel jelenleg nem létezik ilyen kezelés. Az NCPH szövődményeinek kezelését az ellátási színvonalnak megfelelően, szükség szerint beutalással kínálják.