Naturgeschichte der nicht zirrhotischen portalen Hypertonie

Die nichtzirrhotische portale Hypertonie (NCPH) umfasst ein Spektrum chronischer Lebererkrankungen, die durch erhöhten Druck innerhalb des Pfortaderkreislaufs ohne Zirrhose gekennzeichnet sind. Die Komplikationen von NCPH ähneln denen von Zirrhose-induzierter portaler Hypertension, die die Entwicklung von gastrointestinalen Varizen, portale hypertensive Gastropathie, Splenomegalie, Sepsis und Aszites einschließt. Im Gegensatz zu einer durch Zirrhose verursachten portalen Hypertension ist NCPH jedoch durch eine gut erhaltene hepatische Synthesefunktion gekennzeichnet. Mit der zunehmenden Anerkennung sowohl von Patienten mit nicht zirrhotischen portalen hypertensiven Lebererkrankungen als auch der Mortalität aufgrund von NCPH ist es klar, dass die spezifischen Mechanismen und die natürliche(n) Geschichte(n) der nicht zirrhotischen portalen hypertensiven Lebererkrankung noch aufgeklärt und beschrieben werden müssen. Am Clinical Center des NIH wurde festgestellt, dass verschiedene Kohorten von Patienten ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von nicht zirrhotischen portalen hypertensiven Lebererkrankungen haben, wie z. TS) und angeborene hepatische Fibrose (CHF), um nur einige zu nennen. Wir schlagen vor, Personen mit NCPH und solche mit einem Risiko für die Entwicklung von NCPH innerhalb dieser und anderer Kohorten von Patienten, von denen bekannt ist, dass sie für einen unbestimmten Zeitraum ein Risiko für NCPH haben, zu untersuchen. Durch kontinuierliche Auswertung und wissenschaftliche Entdeckungen ist es unser Ziel, ein besseres Verständnis von nicht zirrhotischen portalen hypertensiven Lebererkrankungen und den verschiedenen zugrunde liegenden biologischen Prozessen zu liefern, die zur Entwicklung von NCPH führen. Unser Ziel ist es auch, das spärliche vorhandene Wissen über den natürlichen Verlauf dieser Krankheit und das globale Phänomen der portalen Hypertension zu erweitern. Anhand der aus diesem Naturverlaufsprotokoll gewonnenen Daten werden zukünftige Studien geplant, um spezifische Hypothesen in spezifischen Krankheitskohorten zu bewerten. Patienten mit Krankheiten, von denen bekannt ist, dass sie Zirrhose verursachen, werden ausgeschlossen. Patienten ab 12 Jahren, bei denen ein Risiko für die Entwicklung von NCPH besteht, werden vorläufigen Tests unterzogen, die Folgendes umfassen: Anamnese und körperliche Untersuchung, Blut-, Urin- und Stuhltests, radiologische Bildgebung, Echokardiogramm und Fibroscan. Erwachsene und Minderjährige, die wahrscheinlich NCPH haben, werden auch einer transjugulären oder perkutanen Leberbiopsie mit transjugulären hepatischen venösen Gradientenmessungen und Endoskopie unterzogen. Nach diesen Bewertungen werden diejenigen ohne starke Anzeichen von NCPH gebeten, für halbjährliche Klinikbesuche für eine aktualisierte Anamnese und körperliche Beurteilung zurückzukehren. Diejenigen mit Hinweisen auf NCPH werden alle sechs Monate mit zusätzlichen Tests untersucht, die Bildgebung und Laboruntersuchungen umfassen können. Im Laufe der Zeit werden die Personen, die NCPH entwickeln, auf die intensiven Charakterisierungs- und Überwachungsschemata umgestellt, wie im Protokoll beschrieben. Alle Patienten mit NCPH werden präventiven Screening-Untersuchungen auf Komplikationen von NCPH unterzogen. Es gibt keine geplante Behandlung für Patienten mit bestehender oder neu diagnostizierter NCPH, da derzeit keine solche Behandlung existiert. Die Behandlung von Komplikationen der NCPH wird gemäß dem Behandlungsstandard mit entsprechenden Überweisungen angeboten.