EXPEDITE: 肺動脈性肺高血圧症を治療するためのオレニトラム最適化に続くリモジュリン誘導の研究
2023年8月4日 更新者：United Therapeutics
EXPEDITE：肺動脈性肺高血圧症の被験者におけるオレニトラム最適化に続くレモジュリン誘導の16週間の多施設非盲検試験
これは、肺動脈性肺高血圧症 (PAH) の被験者を対象に、Remodulin® (トレプロスチニル) 注射の短期コースの 16 週間後に達成された Orenitram® (トレプロスチニル) 徐放性錠剤の投与量を評価するための多施設非盲検試験です。
調査の概要
詳細な説明
被験者は、皮下（SC）または静脈内（IV）トレプロスチニルで開始され、過度の薬理学的効果を最小限に抑えながらPAHの症状を改善する用量に滴定されます。
20 ng/kg/min の最小 SC/IV トレプロスチニル投与量を達成した後、被験者は移行来院時に経口トレプロスチニルへの移行を開始できます。
移行来院後、トレプロスチニルの経口滴定を 16 週目まで続けて、最大耐用量に到達させます。
研究の種類
介入
入学 (実際)
36
段階
- フェーズ 4
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究場所
-
-
California
-
Fresno、California、アメリカ、93701
- University of California San Francisco - Fresno
-
Torrance、California、アメリカ、90502
- Harbor-UCLA Medical Center
-
-
Florida
-
Orlando、Florida、アメリカ、32803
- Florida Hospital
-
-
Georgia
-
Austell、Georgia、アメリカ、30106
- Piedmont Healthcare Pulmonary and Critical Care Research
-
-
Indiana
-
Indianapolis、Indiana、アメリカ、46260
- St. Vincent Medical Group
-
-
Nebraska
-
Omaha、Nebraska、アメリカ、68198
- University of Nebraska Medical Center
-
-
New Mexico
-
Albuquerque、New Mexico、アメリカ、87131
- University of New Mexico Health Sciences Center
-
-
Ohio
-
Cincinnati、Ohio、アメリカ、45267
- University of Cincinnati Health
-
Columbus、Ohio、アメリカ、43210
- The Ohio State University Wexner Medical Center
-
-
Oklahoma
-
Oklahoma City、Oklahoma、アメリカ、73112
- INTEGRIS Baptist Medical Center
-
-
Pennsylvania
-
Pittsburgh、Pennsylvania、アメリカ、15213
- UPMC Presbytarian Hospital
-
-
参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
13年～81年 (大人、高齢者)
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
説明
包含基準:
- -研究に参加するために書面によるインフォームドコンセントを自発的に与える被験者
- -スクリーニング時の18〜75歳の男性および女性の被験者（被験者が研究に参加するための書面によるインフォームドコンセントを提供した日付）
- -WHOグループ1肺高血圧症と診断された被験者：症候性特発性または遺伝性PAH;または結合組織病、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染に関連するPAH、修復された先天性全身肺シャント（インフォームドコンセントを提供した日付に関して修復から少なくとも1年）、または食欲抑制剤/毒素の使用
- -ベースラインでWHO FC IIまたはIIIの症状がある被験者
- -ベースラインで6MWDが250メートルを超える被験者
- -PAH標的療法を受けていないか、現在エンドセリン受容体拮抗薬（ERA）および/またはホスホジエステラーゼ5型阻害剤（PDE5-I）または-45日以上の可溶性グアニル酸シクラーゼ（sGC）刺激剤、およびベースライン訪問前の30日以上の安定した用量
- 被験者は、ベースライン来院の少なくとも 10 日前に、用量調整、追加、または中止なしで、安定した用量の他の医学療法を受けている必要があります。 これに対する例外は、抗凝固剤および/または利尿剤の中止または用量変更です。 被験者は、運動、食事計画、呼吸リハビリテーション、睡眠時無呼吸治療などの非薬理学的介入への最近の変更を経験してはいけません ベースライン訪問の少なくとも10日前。
- 25 mmHg以上の肺動脈圧平均、肺動脈くさび圧（PAWP）または左心室拡張末期圧≤15 mmHgで示されるように、WHOグループ1 PAHと一致する結果を伴う過去の右心カテーテル法（RHC）のある被験者修復されていない先天性心疾患（卵円孔開存を除く）がない場合、PAWP測定値が利用できず、PVRが3ウッド単位を超える
- -被験者はベースラインから180日以内にRHCを受け、心係数が2.0以上でした L/min/m^2 で、RHC 以降、PAH 投薬レジメン (つまり、投薬と薬物の両方) に変更はありません。
- -最近の心エコー検査が臨床的に正常な左収縮期および拡張期の心室機能を示し、臨床的に重要な左心疾患がない被験者。 -右心室（RV）過負荷（RV肥大および/またはRV拡張）の影響による臨床的に重要でない左心室拡張機能障害のある被験者は適格です。
-妊娠を避けるために指定された注意事項に従うことに同意する被験者：
出産の可能性のある女性である被験者には、初潮を経験し、外科的不妊手術（子宮摘出術、両側卵管結紮術、または両側卵巣摘出術）が成功していない、または閉経後（少なくとも連続12か月の無月経と定義される）ではない女性被験者が含まれます。 出産の可能性のある女性被験者の場合、治験薬を開始する前のスクリーニングおよびベースラインで尿妊娠検査が陰性である必要があります。 出産の可能性のある女性被験者は、次のアプローチのいずれかに従う必要があります。
- 性交を実際に控える練習をする
- 精管切除術を受けたパートナーを持つ
- 子宮内避妊器具を持っている
- -研究期間中、および研究薬の中止後少なくとも48時間、2つの異なる形式の非常に効果的な避妊を使用する必要があります。 効果的な避妊の医学的に許容される形態には、承認されたホルモン避妊薬 (経口避妊薬など) やバリア法 (コンドームや横隔膜など) が含まれます。
- 出産の可能性のあるパートナーを持つ男性被験者は、研究期間中、および研究薬の中止後48時間、性交中にコンドームを使用する必要があります。
- -ヒト免疫不全ウイルス陽性の被験者は、スクリーニングから30日以内に少なくとも200細胞/ mm ^ 3のCD4リンパ球数を持ち、現在の標準治療を受けている必要があります HIVの治療のための抗レトロウイルス薬またはその他の効果的な薬物療法。登録の少なくとも8週間前。
- -治験責任医師の意見では、研究担当者と効果的にコミュニケーションをとることができ、信頼性が高く、喜んで、プロトコル要件に協力的であると見なされ、必要なすべての研究訪問に参加する被験者
- 英語で書かれたアンケートやアンケートに回答できる者
除外基準:
- -研究中に妊娠中、授乳中、または妊娠を計画している女性被験者
- -制御されていない睡眠時無呼吸の現在の診断を受けている被験者は、医師によって定義されています
- -Cockcroft-Gault式によって計算されるように、透析または<30 mL / minの推定クレアチニンクリアランスを必要とすることによって定義される腎不全の被験者
- -肝機能検査（アラニンアミノトランスフェラーゼまたはアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ）の上昇として定義される肝機能障害のある被験者 スクリーニング時の正常上限の3倍以上、またはChild-PughクラスBまたはCの肝疾患の被験者
- -スクリーニングヘモグロビン<9 g / dLで定義される貧血のある被験者
- -研究評価の解釈を妨げる活動性感染症または状態の被験者
- -虚血性心疾患の病歴を持つ被験者（スクリーニングの6か月以内に抗狭心症治療が必要な被験者、またはスクリーニングの6か月以内に記録された心筋梗塞を経験した被験者として定義されます）、または証拠として、左側の心筋機能障害の病歴PAWP >15 mmHg または左心室駆出率 <50%
- -ベースラインでの収縮期血圧> 160 mmHgまたは拡張期血圧> 100 mmHgによって証明される、制御されていない全身性高血圧の被験者
- -ベースラインでの収縮期血圧<90 mmHgまたは拡張期血圧<50 mmHgによって証明される、重度の低血圧の被験者
- -標準治療に従って肺の評価が完了した場合、ベースラインから180日以内に関連する肺疾患の次の兆候が1つ以上ある被験者：予測の60％未満、または1秒間の強制呼気量予測正常値の 55% 未満
- -慢性筋骨格障害または歩行を制限するその他の疾患のある被験者、またはポータブルではない機械に接続されている被験者
- -ベースラインから12か月以内にアルコール乱用または違法薬物乱用の履歴がある被験者。治験責任医師の意見では、被験者を臨床研究への登録に不適切にする
- -ベースラインからの平均余命が12か月未満の他の付随疾患のある被験者
- -不安定な精神状態の被験者、または研究の目的、性質、または結果を理解できない被験者、または治験責任医師の意見では、被験者の安全に対する容認できないリスクを構成する状態にある被験者
- -現在治験薬を受け取っている、治験機器を設置している、またはベースラインの180日前以内に治験薬または機器の研究に参加した被験者。 ベースライン前の 180 日以内の観察研究への参加は、被験者の登録資格を失うものではありません。
- -ベースラインから28日以内にプロスタサイクリンクラスの治療を受けた被験者。
- -早期および長期のPAH疾患管理（REVEAL）2.0リスクスコアを評価するためのレジストリを持っている被験者 10以上。
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：処理
- 割り当て：なし
- 介入モデル：単一グループの割り当て
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
|---|---|
|
実験的：トレプロスチニルの静脈内/皮下投与;経口トレプロスチニル
被験者は、皮下 (SC) または静脈内 (IV) で 2 ng/kg/分のレモジュリンを開始し、レモジュリンの最大耐用量 (MTD) に最適化されました。
その後、被験者はレモジュリン用量に基づいてオレニトラム XR 錠剤 (経口) に移行しました。
被験者はオレニトラム療法をMTDに最適化しました。
研究中には、レモジュリンまたはオレニトラムの最大用量は指定されていませんでした。
|
トレプロスチニルの IV または SC 持続注入の短期コース、その後 1 日 3 回服用する経口トレプロスチニル徐放性 (XR) 錠剤への移行 (TID)
他の名前：
|
この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
|
トレプロスチニルの経口投与量を達成した被験者の数
時間枠：16週目に評価
|
16週目にトレプロスチニルの経口用量がTID 4 mg以上（または1日総用量[TDD] 12 mg）（またはTID 0.057 mg/kg以上[TDDが0.171 mg/kg]）を達成した被験者の数70kg未満の被験者の場合）。
|
16週目に評価
|
二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
|
6分間の歩行距離（6MWD）の変化
時間枠：ベースラインから 16 週目まで
|
6 分間歩行テスト (6MWT) は、慢性呼吸器疾患患者の運動能力を測定するために使用されます。
あらかじめ決められたコースを6分間かけて歩いた距離を記録しました。
|
ベースラインから 16 週目まで
|
|
ボーグ呼吸困難スコアの変化
時間枠：ベースラインから 16 週目まで
|
ボーグ呼吸困難スコアは、6MWT 中に経験される呼吸困難の最大レベルを 10 段階で評価するものです。
スコアの範囲は 0 (息切れなし) から 10 (今までで最悪の息切れ) までです。
|
ベースラインから 16 週目まで
|
|
WHO FCに変化があった被験者の数
時間枠：ベースラインから 16 週目まで
|
WHO FC は、I (PH を患っているが、その結果として身体活動に制限がない患者) から IV (PH を患い、症状もなく身体活動を行うことができない患者) までの範囲に及びます。
WHO FC が低い場合は「改善された」と見なされます。 WHO FC が高いほど「悪化」しているとみなされました。
|
ベースラインから 16 週目まで
|
|
血清 N 末端プロ脳ナトリウム利尿ペプチド (NT-proBNP) レベルの変化
時間枠：ベースラインから 16 週目まで
|
NT-proBNP は心臓によって生成されるホルモンです。
NT-proBNP 濃度は、右心臓の形態および機能の変化と関連しています。
NT-proBNP 検査の主な目的は、このタンパク質の血中濃度が健康な人の予想範囲内であるかどうかを確認することです。
NT-proBNP の正常レベルは、75 歳未満の人の場合は 125 pg/mL 未満、75 歳以上の人の場合は 450 pg/mL 未満です。
900 pg/mL を超える NT-proBNP レベルは心不全の兆候である可能性があります。
レベルが高いほど、状態はより深刻になります。
|
ベースラインから 16 週目まで
|
|
心エコー図パラメータの変化（心拍出量の変化）
時間枠：ベースライン時と16週目
|
ECHO は心臓の構造と機能に関する情報を提供します。
心拍出量は、記載された各時点で要約されました。
|
ベースライン時と16週目
|
|
心エコー図パラメータ（心拍数）の変化
時間枠：ベースライン時と16週目
|
ECHO は心臓の構造と機能に関する情報を提供します。
心拍数は、リストされた各時点で要約されました。
|
ベースライン時と16週目
|
|
心エコー図パラメータの変化（左心室流出路寸法）
時間枠：ベースライン時と16週目
|
ECHO は心臓の構造と機能に関する情報を提供します。
左心室流出路 (LVOT) の寸法を、リストされた各時点で要約しました。
|
ベースライン時と16週目
|
|
心エコー図パラメータの変更 (LVOT 速度時間積分)
時間枠：ベースライン時と16週目
|
ECHO は心臓の構造と機能に関する情報を提供します。
LVOT 速度時間積分は、リストされた各時点で要約されました。
|
ベースライン時と16週目
|
|
心エコー図パラメータ（左心室直径）の変化
時間枠：ベースライン時と16週目
|
ECHO は心臓の構造と機能に関する情報を提供します。
LV 直径は、リストされた各時点でまとめられました。
|
ベースライン時と16週目
|
|
心エコー図パラメータの変化（左心室偏心指数［拡張期］）
時間枠：ベースライン時と16週目
|
ECHO は心臓の構造と機能に関する情報を提供します。
左室偏心指数（拡張期）を、リストされた各時点で要約した。
拡張期左室偏心指数は、心臓が弛緩している（収縮前は血液で満たされている）間に左室の形状が正常からどの程度逸脱しているかを評価するために、ECHO 中に測定されます。
拡張期 LV 偏心指数が低いほど、拡張期の LV が正常な形状に近づいていることを示します。
より高い拡張期左室偏心指数は、拡張期中に左室がより伸長/伸長していることを示し、潜在的な心臓の問題を示しています。
インデックス範囲には理論上の最小値や最大値はありません。
|
ベースライン時と16週目
|
|
心エコー図パラメータの変化 (LV 偏心指数 [収縮期])
時間枠：ベースライン時と16週目
|
ECHO は心臓の構造と機能に関する情報を提供します。
左室偏心指数（収縮期）を、リストされた各時点で要約した。
収縮期 LV 偏心指数は、心臓が収縮している (体に血液を送り出している) 間に LV の形状が正常からどの程度逸脱しているかを評価するために ECHO 中に測定されます。
収縮期 LV 偏心指数が低いほど、収縮期の LV が正常な形状に近づいていることを示します。
より高い収縮期 LV 偏心指数は、収縮期に LV がより伸長/伸長していることを示し、潜在的な心臓の問題を示しています。
インデックス範囲には理論上の最小値や最大値はありません。
|
ベースライン時と16週目
|
|
心エコー図パラメータの変化（肺動脈弁加速時間）
時間枠：ベースライン時と16週目
|
ECHO は心臓の構造と機能に関する情報を提供します。
肺弁加速時間を、リストされた各時点で要約した。=。
|
ベースライン時と16週目
|
|
心エコー図パラメータ（RV/LV比）の変化
時間枠：ベースライン時と16週目
|
ECHO は心臓の構造と機能に関する情報を提供します。
RV/LV (拡張期) 比を、列挙した各時点でまとめました。
RV/LV 比は、右心室の直径と左心室の直径の比です。
通常の RV/LV 比は 0.6 ～ 1.0 です。
この比が 1.0 を超える場合、肺動脈圧が高いか右心室肥大を示します。
|
ベースライン時と16週目
|
|
心エコー図パラメータの変化（右心房領域）
時間枠：ベースライン時と16週目
|
ECHO は心臓の構造と機能に関する情報を提供します。
右心房領域は、リストされた各時点で要約されました。
|
ベースライン時と16週目
|
|
心エコー図パラメータ (RV 直径) の変化
時間枠：ベースライン時と16週目
|
ECHO は心臓の構造と機能に関する情報を提供します。
RV 直径を各時点でまとめました。
|
ベースライン時と16週目
|
|
心エコー図パラメータの変化 (RV 自由壁歪み)
時間枠：ベースライン時と16週目
|
ECHO は心臓の構造と機能に関する情報を提供します。
RV の自由壁のひずみは、リストされた各時点でまとめられました。
|
ベースライン時と16週目
|
|
心エコー図パラメータ（RV 心筋性能指数）の変化
時間枠：ベースライン時と16週目
|
ECHO は心臓の構造と機能に関する情報を提供します。
RV 心筋性能指数 (MPI) を、リストされた各時点で要約しました。
RV MPI は、PH 患者の RV 収縮機能を評価するために使用される測定値です。
MPI は肺動脈圧と相関します。
通常の MPI は約 0.35 です。
MPI 値が高いほど、肺動脈圧が高いことを示します。
|
ベースライン時と16週目
|
|
心エコー図パラメータの変化（三尖弁輪面収縮期変位）
時間枠：ベースライン時と16週目
|
ECHO は心臓の構造と機能に関する情報を提供します。
三尖弁輪面の収縮期偏位を、リストされた各時点で要約した。
|
ベースライン時と16週目
|
|
PAH症状スコアの変化
時間枠：ベースライン時と16週目
|
PAH の症状には、疲労、呼吸困難、下肢浮腫、めまい、失神、胸痛、起座呼吸などが含まれます。
症状は、失神（0 [なし]、1 [頻度が低い; 1 エピソード]、2 [やや頻繁; 2 ～ 3 話]、および 3 [多くの場合、4 話以上)。
スコアが低いほど「改善された」とみなされます。スコアが高いほど「悪化」したとみなされました。
|
ベースライン時と16週目
|
|
患者報告の転帰（健康関連の生活の質）の変化
時間枠：ベースライン時と16週目
|
肺高血圧症における健康関連の生活の質質問票 (emPHasis-10) は、研究に参加している患者の生活の質を測定する臨床評価中に使用される 10 問の質問票です。
患者は、その日の気分に基づいて、健康に関する 10 の質問それぞれに対する回答を 0 から 5 のスケールで評価しました。
各質問の最も好ましいスコアは 0 で、各質問の最も悪いスコアは 5 です。
次に、10 の質問に対する回答に基づいて、各被験者の合計スコアが合計されました。
合計スコアが低いほど (可能な限り最高の合計スコアは 0)、PH との共存が患者の生活の質に悪影響を及ぼしていることが少なくなります。
合計スコアが高ければ高いほど（最悪のスコアは 50 でした）、PH との共存が患者の生活の質に悪影響を及ぼしていることを意味します。
|
ベースライン時と16週目
|
|
治療満足度の変化
時間枠：ベースライン時と16週目
|
薬物療法に対する治療満足度アンケート (TSQM) は、有効性 (3 つの質問)、副作用 (5 つの質問)、利便性 (3 つの質問) の 4 つの分野で患者が治験薬に対して抱く満足度または不満のレベルを測定する 14 つの質問からなるアンケートです。 )、および全体的な満足度 (3 つの質問)。
最初の副作用の質問 (はいまたはいいえの質問) を除いて、すべての項目には 5 または 7 の回答があり、1 (最も満足度が低い) から 5 または 7 (最も満足) までスコア付けされます。
次に、有効性 1 ～ 21、副作用 1 ～ 20、利便性 1 ～ 21、全体的な満足度 1 ～ 17 のスケールで各ドメインの合計スコアが合計されます。
各領域の合計スコアが低いほど治験薬に不満があることを示し、合計スコアが高いほど満足していることを示します。
|
ベースライン時と16週目
|
|
臨床リスクカテゴリーのベースラインからの改善
時間枠：ベースライン時と16週目
|
6MWD 低リスク: >440 m、中リスク: 165 ～ 440 m、高リスク: <165 m。 NT-proBNP 低リスク: <300 ng/L、中リスク: 300-1400 ng/L、高リスク: >1400 ng/L。 WHO FC: 低リスク: I または II、中リスク: III、高リスク: IV。右心房領域: 低リスク: <18 cm²、中リスク: 18 ～ 26 cm²、高リスク: >26 cm²。
高リスクのカテゴリーから低リスクのカテゴリーへの移行は「改善された」とみなされます。低リスクのカテゴリーから高リスクのカテゴリーへの移行は「悪化」したとみなされました。
|
ベースライン時と16週目
|
|
臨床パラメータにおける低リスクカテゴリーの達成
時間枠：16週目
|
選択した 4 つのパラメータの低リスク カテゴリは、6MWD >440 m、血清 NT-proBNP <300 ng/L、WHO FC I または II、および右心房面積 <18cm² でした。
表の行は、16 週目の時点でパラメーターの低リスク カテゴリにあった参加者の数を示します。
|
16週目
|
|
全体的な成果
時間枠：16週目
|
達成度クラス 1 で研究を終了した被験者の割合（16 週目にオレニトラム用量 4 mg TID 以上 [または TDD 12 mg] または TID ≧ 0.057 mg/kg [または TDD 0.171 mg] のいずれかを達成） /kg] 対象<70 kg）、クラス2（特定の来院時に規定のオレニトラム用量≧2 mg TIDおよび<4 mg TID [またはTDD ≧6 mgおよび<12 mg]を達成し、以下の少なくとも2つを伴う） 3 つの臨床パラメーター: 6MWD がベースラインから 10% 以上または 30 分以上増加、血清 NT-proBNP がベースラインから 30% 以上減少、または WHO FC I または II)、またはクラス 3 (クラス 1 またはクラス 2 ではなかった、またはクラスは未定）。
|
16週目
|
|
オレニトラム療法の移行と維持
時間枠：16週目
|
任意の用量で経口トレプロスチニルに移行し、16週目に治療を維持した被験者の割合（「成功」結果とみなされます）。
|
16週目
|
協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
スポンサー
捜査官
- 主任研究者：Chad E Miller, MD、Piedmont Healthcare Pulmonary and Critical Care Research
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2019年1月31日
一次修了 (実際)
2022年5月11日
研究の完了 (実際)
2022年5月11日
試験登録日
最初に提出
2018年3月20日
QC基準を満たした最初の提出物
2018年4月6日
最初の投稿 (実際)
2018年4月13日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2023年8月7日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2023年8月4日
最終確認日
2023年8月1日
詳しくは
本研究に関する用語
キーワード
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- TDE-PH-402
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
いいえ
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
はい
米国FDA規制機器製品の研究
いいえ
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。
肺動脈高血圧の臨床試験
-
University of Sao Paulo General Hospitalまだ募集していませんCOPD | 肺疾患および/または低酸素症に続発する肺高血圧症 | Pulmnary Hypertension
トレプロスチニルの静脈内/皮下投与;経口トレプロスチニルの臨床試験
-
Insmed Incorporated利用可能肺動脈高血圧 | 肺高血圧、間質性肺疾患