イキサゾミブおよびデキサメタゾン難治性自己免疫性血球減少症の有効性と安全性 (Ixa-Cyto)

包含基準:

ITP 患者:

1. 年齢 >= 18 歳
2. 国際的な定義による ITP の診断 (Rodeghiero et al Blood 2009)
3. -血小板数が<30 x 109 / Lまたは<50 x 10 / Lである場合、出血性イベントの存在またはその他の理由が含まれる前の月以内に研究者の裁量に任されました。
4. 多剤耐性 ITP は、リツキシマブ（抗 CD20）、脾臓摘出術、およびロミプロスチムとエルトロンボパグの後に以前に反応を維持できなかった患者として定義されます。ただし、患者に禁忌があるか、これらの治療を拒否した場合は除きます。

ワイハ患者

1. 年齢 >= 18 歳
2. wAIHA の診断、症候性貧血、直接抗グロブリン検査陽性
3. -リツキシマブ（抗CD20）および脾臓摘出術の後に持続的な反応を維持できなかった難治性AIHA。ただし、患者に禁忌があるか、これらの治療を拒否した場合を除きます。

すべての患者に対して;

1. 絶対好中球数（ANC）>=1,000/mm3
2. ガンマブロブリンレベル > 7 g/l
3. アラニンアミノトランスフェラーゼ (ALT) およびアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ (AST) =< 3x ULN。
4. 計算されたクレアチニン クリアランス >=30 mL/min
5. 将来の医療を害することなく患者がいつでも同意を撤回できることを理解した上で、標準的な医療の一部ではない研究関連の手順を実施する前に、自発的な書面による同意を与える必要があります。

除外基準

1. -登録前14日以内の大手術。
2. -全身抗生物質療法を必要とする感染症またはその他の深刻な感染症 研究登録前の14日以内。
3. -スクリーニング期間中に授乳中または血清妊娠検査が陽性の女性患者。
4. -制御されていない高血圧、制御されていない心不整脈、症候性うっ血性心不全、不安定狭心症、または過去6か月以内の心筋梗塞を含む、現在の制御されていない心血管状態の証拠。
5. イキサゾミブの初回投与前 14 日以内に、強力な CYP3A 誘導物質（リファンピン、リファペンチン、リファブチン、カルバマゼピン、フェニトイン、フェノバルビタール、アザチオプリン）による全身治療、またはセントジョーンズワートの使用。
6. ) HIV検査陽性および/またはC型肝炎ウイルス感染および/またはB型肝炎ウイルス表面抗原またはコア抗体(HbsAgまたはHBcAb)陽性および/または活動性水痘またはヘルペスおよび帯状疱疹感染。
7. -研究者の意見では、このプロトコルによる治療の完了を潜在的に妨げる可能性のある深刻な医学的または精神医学的疾患。
8. -治験薬、その類似体、または任意の薬剤のさまざまな製剤における賦形剤のいずれかに対する既知のアレルギー。
9. -経口吸収を妨げる可能性のある既知の消化管疾患または消化管処置または嚥下困難を含むイキサゾミブの耐性。
10. -研究登録前の2年以内に別の悪性腫瘍の診断または治療を受けた、または以前に別の悪性腫瘍と診断され、残存疾患の証拠がある。 非黒色腫皮膚がんまたは上皮内がんの患者は、完全切除を受けた場合、除外されません。
11. -精神障害またはその他の理由により、研究およびフォローアップ手順を遵守できない。
12. 炎症性中枢神経系障害。
13. -患者はグレード3以上の末梢神経障害、またはスクリーニング期間中の臨床検査で痛みを伴うグレード2を持っています。
14. -この試験に含まれていない他の治験薬を含む他の臨床試験への参加 この試験の開始から30日以内およびこの試験の期間中。
15. -以前にイキサゾミブで治療された患者、またはイキサゾミブで治療されたかどうかにかかわらず、イキサゾミブの研究に参加した患者。
16. 総ビリルビン≧1.5×正常範囲の上限（ULN）。