Ixazomib 和地塞米松治疗难治性自身免疫性血细胞减少症的疗效和安全性 (Ixa-Cyto)

纳入标准：

ITP患者：

1. 年龄 >= 18 岁
2. 根据国际定义诊断 ITP (Rodeghiero et al Blood 2009)
3. 血小板计数 < 30 x 109/L 或 <50 x 109/L 如果在纳入前的几个月内存在出血事件或其他原因由研究者自行决定。
4. 多重难治性 ITP 定义为之前在利妥昔单抗（抗 CD20）、脾切除术、romiplostim 和艾曲波帕后未能维持反应的患者，除非患者有任何禁忌症或拒绝这些治疗

瓦哈患者

1. 年龄 >= 18 岁
2. wAIHA 的诊断、症状性贫血和直接抗球蛋白试验阳性
3. 先前在利妥昔单抗（抗 CD20）和脾切除术后未能维持持续反应的难治性 AIHA，除非患者有任何禁忌症或拒绝这些治疗。

对于所有患者；

1. 中性粒细胞绝对计数 (ANC) >=1,000/mm3
2. 丙种球蛋白水平 > 7 g/l
3. 丙氨酸转氨酶 (ALT) 和天冬氨酸转氨酶 (AST) =< 3x ULN。
4. 计算的肌酐清除率 >=30 mL/min
5. 在执行任何不属于标准医疗护理的研究相关程序之前，必须给出自愿的书面同意，并理解患者可以随时撤回同意，而不会影响未来的医疗护理。

排除标准

1. 入组前 14 天内进行过大手术。
2. 研究入组前 14 天内感染需要全身抗生素治疗或其他严重感染。
3. 筛选期间处于哺乳期或血清妊娠试验阳性的女性患者。
4. 当前不受控制的心血管疾病的证据，包括过去 6 个月内不受控制的高血压、不受控制的心律失常、有症状的充血性心力衰竭、不稳定型心绞痛或心肌梗塞。
5. 全身治疗，在伊沙佐米首次给药前 14 天内，使用强 CYP3A 诱导剂（利福平、利福喷丁、利福布汀、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、硫唑嘌呤），或使用圣约翰草。
6. ) HIV 检测阳性和/或丙型肝炎病毒感染和/或乙型肝炎病毒表面抗原或核心抗体（HbsAg 或 HBcAb）阳性和/或活动性水痘或疱疹和带状疱疹感染。
7. 研究者认为可能会干扰根据本方案完成治疗的任何严重的医学或精神疾病。
8. 已知对任何研究药物、它们的类似物或任何药物的各种制剂中的赋形剂过敏。
9. 已知的 GI 疾病或 GI 程序可能会干扰 ixazomib 的口服吸收或耐受性，包括吞咽困难。
10. 在研究登记前 2 年内被诊断或治疗另一种恶性肿瘤，或先前被诊断患有另一种恶性肿瘤并且有任何残留疾病的证据。 患有非黑色素瘤皮肤癌或任何类型的原位癌的患者如果已接受完全切除术，则不排除在外。
11. 因精神障碍或其他原因不能遵守研究和随访程序。
12. 炎症性中枢神经系统疾病。
13. 患者有 >= 3 级周围神经病变，或在筛选期间临床检查有 2 级疼痛。
14. 在本试验开始后 30 天内和整个试验期间参与其他临床试验，包括使用未包括在本试验中的其他研究药物的试验。
15. 既往接受过伊沙佐米治疗的患者，或参与过伊沙佐米研究的患者，无论是否接受过伊沙佐米治疗。
16. 总胆红素 ≥ 1.5 x 正常范围上限 (ULN)。