ベータサラセミアにおける血栓形成傾向

β-サラセミアは、エジプトにおける主要な公衆衛生問題の代表であり、β-サラセミアで生まれた出生数は年間 1000/150 万であると推定されています。 β-サラセミア患者の平均余命は、過去数千年に比べて改善されています。 これは、活性化された凝固経路を示す脾臓および肺の微小梗塞のようなβ-サラセミアにおける凝固亢進状態の増加などの一連の問題の発見につながりました。 サラセミア疾患患者における血栓塞栓症の発生率は、通常の集団の約 10 倍であり、1.7 ～ 9.2% を占めます。 一方、Chaudhary と Ahmad が 2012 年に実施した研究では、大多数の β サラセミア患者で凝集の減少が示されました。 1999 年に Ibrahim によって実施された別の研究では、鼻出血の形で出血症状を示す患者はほとんどいないことに気付きました。 Mussumeci et al., 1987 は、肝障害の結果として、血栓親和性タンパク質と抗血栓性タンパク質の両方が減少したことに注目しました。 正味の臨床転帰は、血栓形成促進経路と抗血栓経路の間の微妙なバランスに依存します。