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マルファンの死亡率と罹患率の転帰

2024年8月22日更新者：Barts & The London NHS Trust

マルファン症候群患者における大動脈血管手術後の死亡率と罹患率の結果：英国の経験

マルファン症候群 (MFS) は、目、骨格、心臓、動脈に影響を与える遺伝性疾患です。 MFS は複数の臓器系に影響を与えますが、心血管症状は最も深刻で生命を脅かすものです。成人の MFS 患者の約 80% は、40 歳までに大動脈瘤と解離を伴う大動脈基部の拡張を有し、罹患率と死亡率の主な原因となります。診断と内科的および外科的介入の改善により、平均余命が延びています。ただし、英国の人口における自然史と医学的または外科的介入の影響は完全には説明されていません。さらに、この患者グループにおける大動脈血管手術の発生率は不明です。これは、MFS が国立心臓血管転帰研究所 (NICOR) の全国心臓手術データセットに定期的に記録されていないためです。したがって、現在、この患者の大動脈血管転帰を調査するメカニズムはありません。グループ。

調査官は、大動脈の英国の発生率と結果を特定するために、リンクされた全国データ（国立心血管転帰研究所（NICOR）、国家統計局（ONS）、病院エピソード統計（HES））の10年間の二次分析を行うことを目指しています。 -マルファン症候群（MFS）患者の血管手術。これには、関連する入院期間、死亡率、罹患率が含まれます。

罹患率とともに死亡率を理解することで、研究者は、大動脈血管症状が MFS 人口に及ぼす可能性のある負担をさらに研究し、医療システムまたは実施された介入の有効性を継続的に評価することができます。さらに、これらの指標は、関係者がどの合併症に取り組むべきかを効果的に優先順位付けし、リソースを割り当て、健康イベントの潜在的な発症を積極的に管理するのに役立ちます。

調査の概要

状態

完了

条件

詳細な説明

罹患率とともに死亡率を理解することで、研究者は、大動脈血管症状が MFS 人口に及ぼす可能性のある負担をさらに研究し、医療システムまたは実施された介入の有効性を継続的に評価することができます。さらに、これらの指標は、利害関係者がどの合併症に取り組むべきかを効果的に優先順位付けし、リソースを割り当て、健康イベントの潜在的な発症を積極的に管理するのに役立ちます。

研究の種類

観察的

入学 (実際)

6700

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究場所

イギリス
- - London、イギリス、EC1A 7BE
    - St Bartholomews Hospital

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

18年～120年 (大人、高齢者)

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

サンプリング方法

非確率サンプル

調査対象母集団

この研究には、2010 年 1 月から 2019 年 12 月までに National Health Service Digital (NHSD) を通じて ICD-10 コード Q874 を使用して MFS と特定されたすべての適格な患者が含まれます。

説明

包含基準:

>/= 手術時18歳
2010 年 1 月から 2019 年 12 月の間に ICD 診断コード Q874 を使用して HES データベースで MFS を特定
NICOR Adult Cardiac Surgery データベースで特定されているように、イングランドとウェールズで大動脈血管手術を受けた

除外基準:

手術時18歳未満

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定	メジャーの説明	時間枠
手術後1年での死亡率。大動脈血管手術の1年後の死亡率時間枠：手術後1年	術後1年死亡率	手術後1年

二次結果の測定

結果測定	メジャーの説明	時間枠
罹患率の転帰時間枠：手術後1年以内	(i) 根本的な死因と複数の死因	手術後1年以内
罹患率の転帰時間枠：手術後1年以内	各終了コンサルタントエピソードの日付	手術後1年以内
罹患率の転帰時間枠：手術後1年以内	一次および二次診断コード	手術後1年以内
罹患率の転帰時間枠：手術後1年以内	主な手続きコード	手術後1年以内
罹患率の転帰時間枠：手術後1年以内	病院エピソードの長さ	手術後1年以内

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

スポンサー

Barts & The London NHS Trust

協力者

Liverpool Heart and Chest Hospital NHS Foundation Trust

Aortic Dissection Awareness UK & Ireland.

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2023年12月1日

一次修了 (実際)

2024年6月30日

研究の完了 (実際)

2024年6月30日

試験登録日

最初に提出

2021年2月18日

QC基準を満たした最初の提出物

2021年2月25日

最初の投稿 (実際)

2021年3月1日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2024年8月23日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2024年8月22日

最終確認日

2024年8月1日

詳しくは

本研究に関する用語

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

294022

医薬品およびデバイス情報、研究文書

米国FDA規制医薬品の研究

いいえ

米国FDA規制機器製品の研究

いいえ

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

マルファン症候群の臨床試験

Sanford Health
National Ataxia Foundation; Beyond Batten Disease Foundation; Pitt Hopkins Research Foundation; Cornelia... と他の協力者

募集

希少疾患患者登録および自然史研究 - サンフォードにおける希少疾患の調整 (CoRDS)

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