Résultats de la mortalité et de la morbidité dans les Marfans

Le syndrome de Marfan (MFS) est une maladie génétique affectant les yeux, le squelette, le cœur et les artères. Bien que la MFS affecte plusieurs systèmes d'organes, les manifestations cardiovasculaires sont les plus graves et mettent la vie en danger. Environ 80 % des patients adultes atteints de SFM auront une racine aortique dilatée à l'âge de 40 ans, l'anévrisme aortique et la dissection étant les principales causes de morbidité et de mortalité. L'amélioration des diagnostics et des interventions médicales et chirurgicales a augmenté l'espérance de vie. Cependant, l'histoire naturelle et l'influence des interventions médicales ou chirurgicales dans la population britannique ne sont pas entièrement décrites. De plus, l'incidence de la chirurgie aortovasculaire dans ce groupe de patients est inconnue, car la MFS n'est pas systématiquement documentée dans l'ensemble de données national sur la chirurgie cardiaque du National Institute of Cardiovascular Outcome Research (NICOR) et, par conséquent, il n'existe actuellement aucun mécanisme permettant d'explorer les résultats aortovasculaires pour ce patient. groupe.

Les enquêteurs visent à entreprendre une analyse secondaire de 10 ans de données nationales liées (Institut national de recherche sur les résultats cardiovasculaires (NICOR), Office of National Statistics (ONS), Hospital Episode Statistics (HES)) pour identifier l'incidence et les résultats de l'aorte au Royaume-Uni. -chirurgie vasculaire chez les patients atteints du syndrome de Marfan (MFS). Cela comprend la durée du séjour à l'hôpital, les taux de mortalité et de morbidité associés.

Comprendre la mortalité aux côtés de la morbidité permettra aux chercheurs d'étudier plus avant les charges que les manifestations aortovasculaires peuvent imposer à la population MFS ainsi que d'évaluer en continu l'efficacité du système de soins de santé ou d'une intervention mise en place en place. En outre, ces mesures seront utiles aux parties prenantes pour hiérarchiser efficacement les complications à traiter et allouer des ressources, ainsi que pour gérer de manière proactive l'apparition potentielle d'un événement de santé.