Mortalitási és morbiditási eredmények Marfansban

A Marfan-szindróma (MFS) egy genetikai betegség, amely a szemet, a csontvázat, a szívet és az artériákat érinti. Annak ellenére, hogy az MFS több szervrendszert is érint, a szív- és érrendszeri megnyilvánulások a legsúlyosabbak és életveszélyesek. A felnőtt MFS-betegek hozzávetőleg 80%-ánál 40 éves korukra kitágult aortagyökér lesz, az aorta aneurizmával és a disszekcióval, ami a morbiditás és mortalitás vezető oka. A diagnosztika, valamint az orvosi és sebészeti beavatkozások fejlődése megnövelte a várható élettartamot. A természetrajzot és az orvosi vagy sebészeti beavatkozások hatását az Egyesült Királyság lakosságára azonban nem írják le teljesen. Továbbá az aortovaszkuláris műtétek előfordulási gyakorisága ebben a betegcsoportban ismeretlen, mivel az MFS-t rutinszerűen nem dokumentálják a National Institute of Cardiovascular Outcome Research (NICOR) nemzeti szívsebészeti adatállományában, ezért jelenleg nincs mechanizmus az aortovaszkuláris kimenetelek feltárására ennél a betegnél. csoport.

A kutatók célja, hogy 10 éves másodlagos elemzést végezzenek a kapcsolódó nemzeti adatokon (National Institute of Cardiovascular Outcome Research (NICOR), Országos Statisztikai Hivatal (ONS), Hospital Episode Statistics (HES)), hogy azonosítsák az aorta egyesült királyságbeli előfordulását és kimenetelét. - érsebészet Marfan-szindrómás (MFS) betegeknél. Ez magában foglalja a kapcsolódó kórházi tartózkodás időtartamát, a halálozási és morbiditási arányokat.

A mortalitás és a morbiditás megértése lehetővé teszi a kutatók számára, hogy tovább tanulmányozzák az aortovaszkuláris manifesztációk által az MFS populációra háruló terheket, valamint folyamatosan értékeljék akár az egészségügyi ellátórendszer, akár egy végrehajtott beavatkozás hatékonyságát. Ezen túlmenően ezek a mutatók hasznosak lesznek az érdekelt felek számára, hogy hatékonyan rangsorolják, mely szövődményeket kell kezelni, és erőforrásokat allokálhatnak ezekre, valamint proaktívan kezelhetik az egészségügyi események lehetséges megjelenését.