Dødelighet og sykelighet hos Marfans

Marfans syndrom (MFS) er en genetisk sykdom som påvirker øyne, skjelett, hjerte og arterier. Til tross for at MFS påvirker flere organsystemer, er kardiovaskulære manifestasjoner de mest alvorlige og livstruende. Omtrent 80 % av voksne MFS-pasienter vil ha en utvidet aortarot ved fylte 40 år med aortaaneurisme og disseksjon som er de viktigste årsakene til sykelighet og dødelighet. Forbedring av diagnostikk og medisinske og kirurgiske inngrep har økt forventet levealder. Naturhistorien og påvirkningen av medisinske eller kirurgiske inngrep i den britiske befolkningen er imidlertid ikke fullstendig beskrevet. Videre er forekomsten av aortovaskulær kirurgi i denne pasientgruppen ukjent ettersom MFS ikke er rutinemessig dokumentert i National Institute of Cardiovascular Outcome Research (NICOR) nasjonale hjertekirurgi datasett, og derfor er det foreløpig ingen mekanisme for å utforske aortovaskulær utfall for denne pasienten. gruppe.

Etterforskerne tar sikte på å gjennomføre en 10-årig sekundær analyse av koblede nasjonale data (National Institute of Cardiovascular Outcome Research (NICOR), Office of National Statistics (ONS), Hospital Episode Statistics (HES)) for å identifisere forekomsten og utfallet av aorto i Storbritannia. -karkirurgi hos pasienter med Marfans syndrom (MFS). Dette inkluderer tilhørende liggetid på sykehus, dødelighet og sykelighet.

Å forstå dødelighet sammen med sykelighet vil tillate etterforskerne å studere ytterligere belastningene som de aortovaskulære manifestasjonene kan legge på MFS-populasjonen, samt å kontinuerlig evaluere effektiviteten til enten helsevesenet eller en implementert intervensjon på plass. Videre vil disse beregningene være nyttige for interessentene til effektivt å prioritere hvilke komplikasjoner som skal håndteres og til å allokere ressurser til samt proaktivt administrere den potensielle utbruddet av en helsehendelse.