Mortalita a morbidita výsledky v Marfans

Marfanův syndrom (MFS) je genetické onemocnění postihující oči, kostru, srdce a tepny. Přestože MFS postihuje více orgánových systémů, kardiovaskulární projevy jsou nejzávažnější a život ohrožující. Přibližně 80 % dospělých pacientů s MFS bude mít ve věku 40 let dilatovaný kořen aorty s aneuryzmatem aorty a disekcí hlavní příčiny morbidity a mortality. Zlepšení diagnostiky a lékařských a chirurgických zákroků prodloužilo délku života. Přirozená historie a vliv lékařských nebo chirurgických zákroků v populaci Spojeného království však nejsou plně popsány. Incidence aortovaskulární chirurgie u této skupiny pacientů není známa, protože MFS není rutinně dokumentována v národním souboru údajů o kardiochirurgii Národního institutu pro výzkum kardiovaskulárních výsledků (NICOR), a proto v současné době neexistuje žádný mechanismus pro zkoumání aortovaskulárních výsledků u tohoto pacienta. skupina.

Cílem vyšetřovatelů je provést 10letou sekundární analýzu propojených národních dat (National Institute of Cardiovascular Outcome Research (NICOR), Office of National Statistics (ONS), Hospital Episode Statistics (HES)), aby identifikovali výskyt a výsledek aorto ve Spojeném království. -cévní chirurgie u pacientů s Marfanovým syndromem (MFS). To zahrnuje související dobu hospitalizace, míru úmrtnosti a nemocnosti.

Pochopení úmrtnosti spolu s morbiditou umožní výzkumníkům dále studovat zátěž, kterou mohou aortovaskulární projevy představovat pro populaci s MFS, a také průběžně vyhodnocovat účinnost systému zdravotní péče nebo implementované intervence. Dále budou tyto metriky užitečné pro zúčastněné strany, aby mohli efektivně určit priority, které komplikace je třeba řešit, alokovat na ně zdroje a také proaktivně řídit potenciální nástup zdravotní příhody.