Risultati di mortalità e morbilità a Marfans

La sindrome di Marfan (MFS) è una malattia genetica che colpisce gli occhi, lo scheletro, il cuore e le arterie. Nonostante la MFS colpisca più sistemi di organi, le manifestazioni cardiovascolari sono le più gravi e pericolose per la vita. Circa l'80% dei pazienti adulti affetti da MFS avrà una radice aortica dilatata all'età di 40 anni con aneurisma e dissezione aortica le principali cause di morbilità e mortalità. Il miglioramento della diagnostica e degli interventi medici e chirurgici ha aumentato l'aspettativa di vita. Tuttavia, la storia naturale e l'influenza degli interventi medici o chirurgici nella popolazione del Regno Unito non sono completamente descritte. Inoltre, l'incidenza della chirurgia aortovascolare in questo gruppo di pazienti non è nota poiché la MFS non è documentata di routine nel set di dati di cardiochirurgia nazionale del National Institute of Cardiovascular Outcome Research (NICOR) e pertanto, attualmente non esiste alcun meccanismo per esplorare gli esiti aortovascolari per questo paziente gruppo.

Gli investigatori mirano a intraprendere un'analisi secondaria di 10 anni di dati nazionali collegati (National Institute of Cardiovascular Outcome Research (NICOR), Office of National Statistics (ONS), Hospital Episode Statistics (HES)) per identificare l'incidenza e l'esito del Regno Unito di aorto -chirurgia vascolare in pazienti con sindrome di Marfan (MFS). Ciò include la durata della degenza ospedaliera, la mortalità e i tassi di morbilità associati.

Comprendere la mortalità insieme alla morbilità consentirà ai ricercatori di studiare ulteriormente gli oneri che le manifestazioni aortovascolari possono porre sulla popolazione MFS, nonché di valutare continuamente l'efficacia del sistema sanitario o di un intervento implementato in atto. Inoltre, queste metriche saranno utili per le parti interessate per stabilire in modo efficace le priorità delle complicazioni da affrontare e per allocare le risorse, nonché per gestire in modo proattivo la potenziale insorgenza di un evento sanitario.