Resultados de mortalidad y morbilidad en Marfans

El síndrome de Marfan (MFS) es una enfermedad genética que afecta los ojos, el esqueleto, el corazón y las arterias. A pesar de que el MFS afecta a múltiples sistemas de órganos, las manifestaciones cardiovasculares son las más graves y potencialmente mortales. Aproximadamente el 80 % de los pacientes adultos con MFS tendrán una raíz aórtica dilatada a los 40 años, siendo el aneurisma aórtico y la disección las principales causas de morbilidad y mortalidad. La mejora en los diagnósticos y las intervenciones médicas y quirúrgicas han aumentado la esperanza de vida. Sin embargo, la historia natural y la influencia de las intervenciones médicas o quirúrgicas en la población del Reino Unido no se describen completamente. Además, se desconoce la incidencia de cirugía aortovascular en este grupo de pacientes, ya que el MFS no se documenta de forma rutinaria en el conjunto de datos de cirugía cardíaca nacional del Instituto Nacional de Investigación de Resultados Cardiovasculares (NICOR) y, por lo tanto, actualmente no existe un mecanismo para explorar los resultados aortovasculares para este paciente. grupo.

Los investigadores tienen como objetivo realizar un análisis secundario de 10 años de datos nacionales vinculados (Instituto Nacional de Investigación de Resultados Cardiovasculares (NICOR), Oficina de Estadísticas Nacionales (ONS), Estadísticas de Episodios Hospitalarios (HES)) para identificar la incidencia y el resultado de aorto en el Reino Unido. -cirugía vascular en pacientes con síndrome de Marfan (SMF). Esto incluye la duración de la estancia hospitalaria asociada, las tasas de mortalidad y morbilidad.

Comprender la mortalidad junto con la morbilidad permitirá a los investigadores estudiar más a fondo las cargas que las manifestaciones aortovasculares pueden suponer para la población con MFS, así como evaluar continuamente la eficacia del sistema de atención médica o de una intervención implementada. Además, estas métricas serán útiles para que las partes interesadas prioricen de manera efectiva qué complicaciones abordar y para asignar recursos, así como para gestionar de manera proactiva la posible aparición de un evento de salud.