Resultados de mortalidade e morbidade em Marfans

A Síndrome de Marfan (MFS) é uma doença genética que afeta os olhos, esqueleto, coração e artérias. Apesar da MFS afetar múltiplos sistemas de órgãos, as manifestações cardiovasculares são as mais graves e ameaçadoras à vida. Aproximadamente 80% dos pacientes adultos com MFS terão uma raiz aórtica dilatada aos 40 anos de idade com aneurisma aórtico e dissecção as principais causas de morbidade e mortalidade. A melhoria nos diagnósticos e intervenções médicas e cirúrgicas aumentaram a expectativa de vida. No entanto, a história natural e a influência de intervenções médicas ou cirúrgicas na população do Reino Unido não estão totalmente descritas. Além disso, a incidência de cirurgia aortovascular neste grupo de pacientes é desconhecida, pois a MFS não é documentada rotineiramente no conjunto de dados de cirurgia cardíaca nacional do National Institute of Cardiovascular Outcome Research (NICOR) e, portanto, não há atualmente nenhum mecanismo para explorar os resultados aortovasculares para este paciente grupo.

Os investigadores pretendem realizar uma análise secundária de 10 anos de dados nacionais vinculados (National Institute of Cardiovascular Outcome Research (NICOR), Office of National Statistics (ONS), Hospital Episode Statistics (HES)) para identificar a incidência no Reino Unido e o resultado da aorto -cirurgia vascular em pacientes com síndrome de Marfan (MFS). Isso inclui tempo de permanência hospitalar associado, taxas de mortalidade e morbidade.

Compreender a mortalidade juntamente com a morbidade permitirá aos investigadores estudar mais a fundo os encargos que as manifestações aortovasculares podem representar para a população MFS, bem como avaliar continuamente a eficácia do sistema de saúde ou de uma intervenção implementada. Além disso, essas métricas serão úteis para que as partes interessadas priorizem efetivamente quais complicações enfrentar e alocar recursos, bem como gerenciar proativamente o possível início de um evento de saúde.