Sterfte- en morbiditeitsuitkomsten bij Marfans

Het syndroom van Marfan (MFS) is een genetische ziekte die de ogen, het skelet, het hart en de slagaders aantast. Ondanks dat MFS meerdere orgaansystemen aantast, zijn cardiovasculaire manifestaties de meest ernstige en levensbedreigende. Ongeveer 80% van de volwassen MFS-patiënten zal tegen de leeftijd van 40 jaar een verwijde aortawortel hebben met aorta-aneurysma en dissectie de belangrijkste oorzaken van morbiditeit en mortaliteit. Verbetering van de diagnostiek en medische en chirurgische ingrepen hebben de levensverwachting verhoogd. Het natuurlijke beloop en de invloed van medische of chirurgische ingrepen bij de Britse bevolking worden echter niet volledig beschreven. Verder is de incidentie van aortovasculaire chirurgie bij deze patiëntengroep onbekend, aangezien MFS niet routinematig wordt gedocumenteerd in de nationale dataset voor hartchirurgie van het National Institute of Cardiovascular Outcome Research (NICOR). Daarom is er momenteel geen mechanisme om de aortovasculaire uitkomsten voor deze patiënt te onderzoeken. groep.

De onderzoekers streven naar een 10-jarige secundaire analyse van gekoppelde nationale gegevens (National Institute of Cardiovascular Outcome Research (NICOR), Office of National Statistics (ONS), Hospital Episode Statistics (HES)) om de Britse incidentie en uitkomst van aorta te identificeren. -vasculaire chirurgie bij patiënten met het syndroom van Marfan (MFS). Dit omvat de bijbehorende ziekenhuisopnameduur, mortaliteits- en morbiditeitscijfers.

Door mortaliteit naast morbiditeit te begrijpen, kunnen de onderzoekers de lasten die de aortovasculaire manifestaties op de MFS-populatie kunnen veroorzaken, verder bestuderen en kunnen ze continu de werkzaamheid van het gezondheidszorgsysteem of een geïmplementeerde interventie evalueren. Verder zullen deze statistieken nuttig zijn voor de belanghebbenden om effectief te prioriteren welke complicaties moeten worden aangepakt en om middelen toe te wijzen, en om proactief het mogelijke begin van een gezondheidsgebeurtenis te beheren.