간질성 폐 질환 연구의 위험에 처한 가족 (FAR-ILD)

NHLBI는 ILD를 포함한 만성 폐질환의 1차 예방에 초점을 맞춘 연구를 우선시했습니다. 이 연구의 전반적인 목표는 ILD 예방 개입 테스트에 필요한 준비 및 필수 연구를 수행하는 것입니다.

현재 연구에서 연구자들은 임상적으로 ILD 진단을 받은 직계 가족이 있는 건강한 성인의 초기 무증상 ILD의 폐 조직병리학 및 생물학을 조사할 것을 제안합니다. 준임상적 ILD의 두 가지 현재 허용되는 컴퓨터 단층촬영(CT) 기반 표현형이 있습니다: 고감쇠 영역(HAA) 및 간질성 폐 이상(ILA). Columbia University Medical Center의 연구자들은 이전에 NHLBI가 자금을 지원하는 전향적 코호트인 죽상동맥경화증에 대한 다민족 연구(MESA)를 사용하여 HAA가 지역 사회에 거주하는 성인들 사이에서 초기 무증상 폐포 염증 및 섬유증의 이미징 바이오마커로서 강력한 구성 타당성을 가지고 있음을 보여주었습니다. 2000-02년 등록 당시 45세 이상의 성인 6,814명을 대상으로 한 연구. 연구자들은 기준선에서 더 큰 HAA가 5년 추적에서 폐 기능 및 운동 능력 감소, 10년 추적에서 운동성 호흡곤란, 매트릭스 메탈로프로테이나제-7(MMP-7) 및 인터루킨-6(IL-6). ILA는 ILD에 대한 강력한 구성 타당성을 보여준 CT에서 뚜렷한 질적 및 시각적으로 식별된 초기 ILD 표현형입니다. HAA도 ILA도 조직병리학적으로 검증되지 않았습니다.

지단백질 하위 연구는 ILD 환자에서 고밀도 지단백질의 역할을 조사할 것입니다. IPF 환자는 이전에 고밀도 지단백질(HDL) 수치가 낮고 저밀도 지단백질(LDL) 수치가 높은 것으로 나타났습니다. 연구자들은 이전에 고밀도 콜레스테롤(HDL-C) 수치가 죽상동맥경화증에 대한 다민족 연구에 등록된 지역 사회 거주 성인의 CT에서 폐 손상, 염증 및 섬유증(무증상 ILD)의 감소와 관련이 있음을 보여주었습니다. 이러한 데이터는 아포지단백 A-I(ApoA-I; HDL의 주성분) 치료가 폐 섬유증을 약화시킨다는 것을 보여주는 동물 모델 데이터와 일치합니다. 따라서 Columbia University Medical Center의 연구자들은 HDL과 그 주요 구성 요소(apolipoprotein A-I, apolipoprotein A-II 및 paraoxonase-1)와 임상 결과(FVC 감소, 사망, 폐 이식 및 호흡기 입원) 및 혈청과의 연관성을 조사할 것을 제안하고 있습니다. ILD 환자의 폐 손상, 염증 및 리모델링(SP-A, MMP-7, ICAM-1, IL-1, IL-18)의 바이오마커. 조사관은 또한 ILD가 있는 성인과 무증상 ILD가 있는 1급 가족 구성원에서 HDL 입자의 구조(정량적 프로테오믹스 사용)와 기능(대식세포 유출 분석 및 파라옥소나아제-1 활성 분석 사용)을 탐색할 것입니다.

폐쇄성 수면 무호흡증(OSA)은 간질성 폐질환(ILD)이 있는 성인들 사이에서 매우 일반적이며 MESA(https://www.mesa-nhlbi.org/)의 이전 연구에 기반한 위험 요인일 수 있습니다. Columbia University Medical Center에서 완료한 기타 연구. 따라서 조사관은 위험에 처한 성인에서 OSA와 무증상 ILD 사이의 연관성을 조사할 것입니다.