다발혈관염(Wegener's) 및 현미경적 다발혈관염을 동반한 육아종증에 대한 종단 프로토콜

포함 기준:

• GPA 또는 MPA 진단. 분류 기준 또는 정의와 달리 널리 인정되는 진단 기준은 GPA 및 MPA에 대해 개발되지 않았습니다.

• GPA 진단을 ​​위해 다음 5개의 수정된 미국 류마티스 학회(ACR) 기준 중 2개 이상을 충족합니다.

  1. 구강 궤양을 동반한 비강 또는 구강 염증 또는 고름이나 혈액을 동반한 콧물
  2. 결절, 고정 침윤물 또는 공동이 있는 비정상적인 흉부 방사선 사진
  3. 미세혈뇨 또는 적혈구 원주를 동반한 요침전
  4. 생검에서 동맥벽 또는 혈관주위 부위의 육아종성 염증
  5. PR3- 또는 MPO-ANCA에 대한 효소 면역측정법에 의해 양성인 항호중구 세포질 항체(ANCA)

• MPA 진단을 ​​위해 MPA에 대한 Chapel Hill Consensus Conference Definition을 충족합니다.

  1. 작은 혈관(즉, 모세혈관, 세정맥, 세동맥)에 영향을 미치는 면역 침착물이 거의 없거나 전혀 없는 괴사성 혈관염
  2. 작은 크기와 중간 크기의 동맥을 포함하는 괴사성 동맥염이 나타날 수 있습니다.
  3. 괴사성 사구체신염은 매우 흔합니다.
  4. 폐 모세관염이 자주 발생
• 해당되는 경우 정보에 입각한 동의를 제공하려는 부모 또는 보호자

제외 기준:

• GPA와 MPA 동시 진단
• 다발혈관염을 동반한 육아종증(Churg-Strauss)
• 타카야수 동맥염
• 거대 세포 동맥염
• 결절성 다발동맥염
• 코간 증후군
• 베체트병
• 유육종증
• 가와사키병
• 결핵 또는 비정형 마이코박테리아 감염
• 깊은 곰팡이 감염
• 림프종, 림프종양 육아종증 또는 항호중구 세포질 항체 관련 혈관염(AAV)과 유사한 다른 유형의 암
• 한랭글로불린혈성 혈관염
• 전신성 홍반성 루푸스
• 류마티스 관절염
• 혼합 결합 조직 질환 또는 모든 중복 자가 면역 증후군